हेमोक्रोमैटोसिस क्या है?
हेमोक्रोमैटोसिस, जिसे आयरन अधिभार के रूप में भी जाना जाता है, एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर हमारे द्वारा खाए जाने वाले भोजन से अत्यधिक मात्रा में आयरन को अवशोषित कर लेता है। अतिरिक्त आयरन अंगों, विशेष रूप से यकृत, हृदय और अग्न्याशय में जमा हो जाता है। बहुत अधिक आयरन जानलेवा बीमारियों का कारण बन सकता है जैसे मधुमेह, हृदय की समस्याएं, और जिगर की बीमारी। हेमोक्रोमैटोसिस पैदा करने वाले जीन को विरासत में मिला है, हालांकि जीन को ले जाने वाले लोगों का केवल एक छोटा सा हिस्सा गंभीर लक्षण विकसित करता है। वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस लक्षण आमतौर पर मध्य आयु में होते हैं।
उपचार के भाग के रूप में शरीर से नियमित रूप से खून को निकाला जाता है। यह उपचार लोहे के स्तर को कम करता है क्योंकि शरीर के लोहे का एक महत्वपूर्ण हिस्सा लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा ले जाया जाता है।
लक्षण
वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस उन व्यक्तियों को प्रभावित कर सकता है जो कभी किसी लक्षण का अनुभव नहीं करते हैं। प्रारंभिक चेतावनी संकेत और विभिन्न प्रचलित स्थितियों के लक्षण ओवरलैप हो सकते हैं। कुछ चेतावनी संकेतों और लक्षणों में शामिल हैं:
- पेट में दर्द
- जोड़ों का दर्द
- ह्रदय का रुक जाना
- कमजोरी
- थकान
- मधुमेह
- लीवर फेलियर
- कांस्य या ग्रे त्वचा का रंग
- नपुंसकता
- स्मृति कोहरा
जन्म के समय वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस मौजूद होता है। हालांकि, अधिकांश लोगों में बाद के जीवन में लक्षण और लक्षण विकसित नहीं होते हैं, आमतौर पर पुरुषों में 40 वर्ष की आयु और महिलाओं में 60 वर्ष की आयु के आसपास। महिलाओं में रजोनिवृत्ति के बाद लक्षण होने की संभावना अधिक होती है जब वे मासिक धर्म और गर्भावस्था के माध्यम से आयरन नहीं खोती हैं।
डॉक्टर को कब देखना है?
यदि आपके पास वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस लक्षण हैं तो डॉक्टर से परामर्श लें। यदि आपके पास हेमोक्रोमैटोसिस वाले परिवार के सदस्य हैं, तो यह निर्धारित करने के लिए कि क्या आपको जीन विरासत में मिला है जो हेमोक्रोमैटोसिस के जोखिम को बढ़ाता है, आनुवंशिक परीक्षणों के बारे में डॉक्टर से बात करें।
कारणों
हेमोक्रोमैटोसिस को दो श्रेणियों में वर्गीकृत किया गया है, प्रत्येक के अपने कारण हैं। सबसे आम कारण एक विरासत में मिला आनुवंशिक परिवर्तन है। इस स्थिति के लिए प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस, वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस या शास्त्रीय हेमोक्रोमैटोसिस सभी नाम हैं। चिकित्सा उपचार या अन्य चिकित्सा मुद्दों के कारण द्वितीयक हेमोक्रोमैटोसिस में लोहे की अधिकता होती है।
- रक्ताल्पता (लाल रक्त कोशिकाओं की कम मात्रा)
- ब्लड ट्रांसफ़्यूजन
- आयरन की गोलियां या इंजेक्शन
- किडनी डायलिसिस लंबे समय से
- जिगर की बीमारी, जैसे हेपेटाइटिस सी संक्रमण या वसायुक्त यकृत रोग
जोखिम कारक
यहाँ निम्नलिखित कारक वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस के जोखिम को बढ़ा सकते हैं:
- उत्परिवर्तित HFE जीन की दो प्रतियाँ होना यह वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस का प्रमुख कारण है।
- परिवार के इतिहास अगर लोगों को पहले हेमोक्रोमैटोसिस है तो उनमें हेमोक्रोमैटोसिस विकसित होने की संभावना अधिक होती है। हेमोक्रोमैटोसिस एक आनुवंशिक विकार है जो शरीर में अत्यधिक आयरन जमा करने का कारण बनता है। उपचार से थकान, पेट दर्द और त्वचा के मलिनकिरण से राहत मिल सकती है। इस बीमारी से पीड़ित परिवार (माता-पिता या भाई-बहन) को भी राहत मिल सकती है।
जटिलताओं
अनुपचारित, वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस विभिन्न स्वास्थ्य समस्याओं का कारण बन सकता है, विशेष रूप से जोड़ों और अंगों में जहां अतिरिक्त लोहा जमा होता है, जैसे कि यकृत, अग्न्याशय और हृदय। संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:
निदान
वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस का निदान करना अक्सर मुश्किल होता है। शुरुआती लक्षण जैसे सख्त जोड़ें और थकान हेमोक्रोमैटोसिस के अलावा किसी अन्य कारण से हो सकती है।
हालत वाले कई लोगों के रक्त में उच्च लोहे के स्तर के अलावा कोई लक्षण नहीं होता है। हेमोक्रोमैटोसिस का पता अन्य कारणों से किए गए असामान्य रक्त परीक्षण या उन लोगों के परिवारों का परीक्षण करके लगाया जा सकता है जिनकी स्थिति है।
रक्त परीक्षण
लोहे की अधिकता का पता लगाने के लिए दो सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण हैं:
- सीरम ट्रांसफरिन संतृप्ति: यह परीक्षण रक्त में प्रोटीन (ट्रांसफेरिन) से जुड़े आयरन की मात्रा निर्धारित करता है। 45% से अधिक ट्रांसफरिन के संतृप्ति स्तर को अत्यधिक माना जाता है।
- सीरम फेरिटिन: यह परीक्षण यह निर्धारित कर सकता है कि लिवर में कितना लोहा जमा है। यदि सीरम ट्रांसफ़रिन संतृप्ति परीक्षण के परिणाम अपेक्षा से अधिक हैं, तो डॉक्टर सीरम फेरिटिन का मूल्यांकन करेंगे।
क्योंकि कई अन्य स्थितियां फेरिटिन में वृद्धि का कारण बन सकती हैं, दोनों रक्त परीक्षण आमतौर पर इस विकार वाले रोगियों में असामान्य होते हैं और रोगियों के उपवास के बाद सबसे अच्छा प्रशासित होते हैं। विभिन्न विकारों में इनमें से एक या अधिक लौह रक्त परीक्षणों में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है। सबसे विश्वसनीय परिणामों के लिए, परीक्षणों को दोहराने की आवश्यकता हो सकती है।
अतिरिक्त परीक्षण
निदान की पुष्टि करने के लिए डॉक्टर अधिक परीक्षण की सिफारिश कर सकते हैं:
- लिवर फ़ंक्शन परीक्षण: ये परीक्षण लीवर की बीमारी का पता लगाने में मदद कर सकते हैं।
- एमआरआई: An एम आर आई जिगर में लोहे के अधिभार की मात्रा निर्धारित करने के लिए एक त्वरित और दर्द रहित तरीका है।
- जीन म्यूटेशन के लिए परीक्षण: यदि लोगों के रक्त में लोहे का अत्यधिक स्तर है, तो उन्हें एचएफई जीन में उत्परिवर्तन के लिए अपने डीएनए का परीक्षण करवाना चाहिए।
- परीक्षण के लिए यकृत ऊतक का नमूना निकालना (यकृत बायोप्सी): यदि जिगर की क्षति का संदेह है, तो डॉक्टर यकृत ऊतक का एक नमूना निकाल सकते हैं और नमूने को लौह और यकृत रोग, विशेष रूप से निशान या सिरोसिस के परीक्षण के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है। ब्रूसिंग, रक्तस्राव और संक्रमण बायोप्सी के जोखिमों में से हैं।
इलाज
आहार परिवर्तन और अन्य उपचार हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षणों को दूर करने में मदद कर सकते हैं। वे अतिरिक्त अंग क्षति को रोकने या देरी करने में भी मदद कर सकते हैं:
- अपने आहार में परिवर्तन सबसे अधिक संभावना है कि डॉक्टर आयरन सप्लीमेंट से बचने की सलाह देंगे। आयरन से भरपूर खाद्य पदार्थों से भी बचना चाहिए और विटामिन सी का सेवन सीमित करना चाहिए। शराब का सेवन सीमित करें क्योंकि यह लिवर के लिए खराब है।
- आयरन केलेशन थेरेपी यह दवा शरीर से अतिरिक्त आयरन को बाहर निकालती है। इसे घर पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है या स्वास्थ्य सेवा प्रदाता द्वारा रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है।
- चिकित्सीय शिराछदन
यह प्रक्रिया एक सुई और ट्यूब का उपयोग करके शरीर से रक्त और उसमें मौजूद आयरन को निकाल देती है। क्योंकि उपचार नियमित रूप से जारी रखा जाना चाहिए, लोहे के स्तर का मूल्यांकन करने के लिए लोगों के नियमित रक्त परीक्षण होंगे।
यदि कोई अन्य बीमारी हेमोक्रोमैटोसिस का कारण बनती है, तो लोगों को इसके लिए चिकित्सा की भी आवश्यकता हो सकती है। इसके अलावा, स्वास्थ्य सेवा प्रदाता हेमोक्रोमैटोसिस से संबंधित किसी भी समस्या का इलाज करने की सलाह दे सकते हैं।
मेडीकवर अस्पतालों में हेमोक्रोमैटोसिस देखभाल
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