हीमोफिलिया क्या है?
हीमोफिलिया एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें रक्त सामान्य रूप से नहीं जमता है क्योंकि इसमें पर्याप्त रक्त-थक्के लगाने वाले प्रोटीन (क्लॉटिंग कारक) की कमी होती है। यदि आपके पास हीमोफिलिया है, तो आप सामान्य रूप से आपके रक्त के थक्कों की तुलना में अधिक गहराई से और लंबे समय तक रक्तस्राव कर सकते हैं।
छोटे घाव आमतौर पर बहुत अधिक परेशानी का कारण नहीं बनते हैं। सबसे बड़ी चिंता तब होती है जब आपके पास गंभीर बीमारी होती है जिसके कारण आंतरिक रक्तस्राव होता है। आंतरिक रक्तस्राव जीवन के लिए खतरा पैदा करता है और आपके ऊतकों और अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है।
आमतौर पर, हीमोफिलिया एक वंशानुगत स्थिति है। विशिष्ट थक्का कारक जो कम हो गया है उसे नियमित रूप से उपचार के हिस्से के रूप में बदल दिया जाता है। अन्य और हालिया उपचार हैं जो क्लॉटिंग कारकों का उपयोग नहीं करते हैं।
लक्षण
थक्का जमाने वाले कारकों की आपकी मात्रा के आधार पर, हीमोफिलिया विभिन्न प्रकार के संकेत और लक्षण पैदा कर सकता है। यदि आपको सर्जरी या आघात के बाद ही रक्तस्राव होता है, तो आपके थक्का जमाने वाले कारक का स्तर हल्का कम हो सकता है। यदि आपके पास महत्वपूर्ण कमी है, तो आप बिना किसी महत्वपूर्ण कारण के आसानी से खून बह सकते हैं।
सहज रक्तस्राव के लक्षणों में शामिल हैं
- कटौती या खरोंच से अत्यधिक रक्तस्राव, विशेष रूप से सर्जरी या दंत चिकित्सा कार्य के बाद, बिना किसी स्पष्ट कारण के
- कई महत्वपूर्ण या गंभीर चोट
- टीकाकरण के साथ असामान्य रक्तस्राव
- संयुक्त असुविधा, सूजन, या कठोरता
- आपके मल या पेशाब में खून आना
- nosebleeds
- छोटे बच्चों में चिड़चिड़ापन
दिमाग में खून की कमी-गंभीर हीमोफिलिया वाले कुछ लोगों को सिर में मामूली चोट लगने के बाद मस्तिष्क में रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। हालांकि ऐसा अक्सर नहीं होता है, यह सबसे महत्वपूर्ण मुद्दों में से एक है जो उत्पन्न हो सकता है। कुछ चेतावनी संकेत और लक्षण हैं:
डॉक्टर के पास कब जाएं?
अनुभव होने पर डॉक्टर के पास जाएँ:
- ब्रेन हेमरेज के संकेत या लक्षण
- एक चोट जहां खून बह रहा है बेकाबू है
- सूजे हुए जोड़ जो मुड़ने में दर्द करते हैं और छूने में गर्म होते हैं
हीमोफिलिया के लिए सर्वोत्तम उपचार प्राप्त करें hematologist मेडिकवर अस्पतालों में।
कारणों
हेमोफिलिया एक जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो रक्त का थक्का बनाने के लिए आवश्यक थक्के कारक प्रोटीन के निर्माण के लिए निर्देश प्रदान करता है।
जब किसी व्यक्ति से खून बहता है तो खून बहने से रोकने के लिए शरीर सामान्य रूप से रक्त कोशिकाओं को एक थक्का बनाने के लिए इकट्ठा करता है। क्लॉटिंग फैक्टर कहे जाने वाले रक्त प्रोटीन प्लेटलेट जैसी कोशिकाओं के साथ मिलकर थक्का बनाने का काम करते हैं। जब क्लॉटिंग फैक्टर अनुपस्थित होता है या अपर्याप्त मात्रा में मौजूद होता है, तो हेमोफिलिया होता है।
जन्मजात हीमोफिलिया
आमतौर पर, हेमोफिलिया विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि एक व्यक्ति स्थिति (जन्मजात) के साथ पैदा हुआ है। विभिन्न प्रकार के जन्मजात हेमोफिलिया को वर्गीकृत करने के लिए कम जमावट कारकों का उपयोग किया जाता है।
हीमोफिलिया ए सबसे प्रचलित प्रकार है और कारक 8 के निम्न स्तर से जुड़ा हुआ है। हीमोफिलिया बी, दूसरा सबसे विशिष्ट प्रकार, कारक 9 के निम्न स्तर से जुड़ा हुआ है।
एक्वायर्ड हीमोफिलिया
हेमोफिलिया उन लोगों में विकसित हो सकता है जिनके पास स्थिति का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है। हम इसे अधिग्रहित हीमोफिलिया कहते हैं।
जब रक्त में क्लॉटिंग फैक्टर 8 या फैक्टर 9 पर प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमला किया जाता है, तो अधिग्रहित हीमोफिलिया के रूप में जाना जाने वाला रोग विकसित होता है। इससे जुड़ा हो सकता है:
- गर्भावस्था
- स्व - प्रतिरक्षित रोग
- कैंसर
- स्केलेरोसिस की एक संख्या
- दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया
हीमोफिलिया वंशानुक्रम के बारे में अधिक
हीमोफिलिया के अधिकांश मामलों में दोषपूर्ण जीन X गुणसूत्र पर पाया जाता है। प्रत्येक माता-पिता से एक सेक्स क्रोमोसोम प्रत्येक व्यक्ति में मौजूद होता है। माता और पिता दोनों के एक्स गुणसूत्र महिलाओं को पारित किए जाते हैं। नर अपने X और Y गुणसूत्र क्रमशः अपने माता-पिता से प्राप्त करते हैं।
यह इंगित करता है कि हेमोफिलिया लगभग हमेशा लड़कों को प्रभावित करता है और मां में एक जीन के माध्यम से मां से विरासत में मिला है। दोषपूर्ण जीन के अधिकांश वाहक महिलाएं हैं और हीमोफिलिया के कोई संकेत या लक्षण नहीं दिखाते हैं। दूसरी ओर, यदि उनके थक्के कारक काफी कम हो जाते हैं, तो कुछ वाहक रक्तस्राव के लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं।
जोखिम कारक
स्थिति के साथ परिवार के सदस्यों का होना हीमोफिलिया के लिए प्रमुख जोखिम कारक है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में हीमोफिलिया कहीं अधिक आम है।
जटिलताओं
हेमोफिलिया जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:
- महत्वपूर्ण आंतरिक रक्तस्राव अगर मांसपेशियों में गहरा रक्तस्राव हो तो अंग बढ़ सकते हैं। नसों पर दबाव डालने वाली सूजन पैदा कर सकता है सुन्न होना या दर्द। रक्तस्राव का स्थान यह निर्धारित करेगा कि क्या यह जीवन के लिए खतरा है।
- गर्दन या गले में खून बहना इससे व्यक्ति की सांस लेने की क्षमता प्रभावित हो सकती है।
- जोड़ों में चोट आंतरिक रक्तस्राव से संयुक्त दबाव के कारण असुविधा हो सकती है। बार-बार आंतरिक रक्तस्राव, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो गठिया या संयुक्त अध: पतन हो सकता है।
- संक्रमण हीमोफिलिया के इलाज के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले मानव रक्त-व्युत्पन्न थक्के कारक हेपेटाइटिस सी जैसे वायरल संक्रमणों के जोखिम को बढ़ाते हैं। दाता स्क्रीनिंग प्रक्रियाओं के कारण जोखिम सीमित है।
- थक्के कारक चिकित्सा के लिए एक नकारात्मक प्रतिक्रिया गंभीर हीमोफिलिया वाले कुछ व्यक्तियों में रक्तस्राव का इलाज करने के लिए उपयोग किए जाने वाले क्लॉटिंग एजेंटों के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली नकारात्मक रूप से प्रतिक्रिया करती है। जब ऐसा होता है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली प्रोटीन का उत्पादन करती है जो क्लॉटिंग कारकों को काम करने से रोकती है, जिससे उपचार की प्रभावशीलता कम हो जाती है।
निदान
- हेमोफिलिया सी आमतौर पर बीमारी के पहले वर्ष के भीतर पहचाना जाता है। जीवन में बाद तक हल्के रूप स्पष्ट नहीं हो सकते हैं। कुछ व्यक्तियों को पता चलता है कि सर्जरी के दौरान महत्वपूर्ण रक्तस्राव का अनुभव करने के बाद उन्हें हेमोफिलिया है।
- क्लॉटिंग कारकों के लिए परीक्षण क्लॉटिंग कारक की कमी की पहचान कर सकता है और हेमोफिलिया की गंभीरता को माप सकता है।
- हेमोफिलिया के पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्तियों में वाहक का पता लगाने के लिए आनुवंशिक परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है ताकि वे गर्भवती होने के बारे में शिक्षित निर्णय ले सकें।
- यह पता लगाना भी संभव है कि मां के गर्भवती होने पर भ्रूण को हीमोफिलिया है या नहीं। हालांकि, भ्रूण परीक्षा से कुछ जोखिम उठाता है। अपने डॉक्टर के साथ, परीक्षण के फायदे और नुकसान पर चर्चा करें।
इलाज
गंभीर हीमोफिलिया के इलाज का मूल तरीका एक नस में कैथेटर के माध्यम से आवश्यक थक्का जमाने वाले कारक को बदलना है।
एक खून बह रहा प्रकरण जो पहले से ही चल रहा है, इस प्रतिस्थापन चिकित्सा के साथ इलाज किया जा सकता है। रक्तस्राव के प्रकरणों को रोकने में सहायता के लिए, इसे घर पर नियमित समय पर भी प्रशासित किया जा सकता है। कुछ रोगियों को चल रही प्रतिस्थापन चिकित्सा मिलती है।
दान किए गए रक्त से, प्रतिस्थापन क्लॉटिंग कारक उत्पन्न किए जा सकते हैं। पुनः संयोजक थक्के कारक, जो तुलनीय उत्पाद हैं, एक प्रयोगशाला में निर्मित होते हैं, मानव रक्त से नहीं।
जीवनशैली में बदलाव और सेल्फकेयर
अपने जोड़ों की सुरक्षा और अत्यधिक रक्तस्राव को रोकने के लिए:
- नियमित व्यायाम पैदल चलना, साइकिल चलाना और तैरना जैसे व्यायाम जोड़ों की रक्षा करते हुए मांसपेशियों को मजबूत बनाने में मदद करते हैं। फुटबॉल, हॉकी और कुश्ती संपर्क खेलों के उदाहरण हैं जो हीमोफिलिया वाले लोगों के लिए असुरक्षित हैं।
- कुछ दर्द निवारक दवाओं के सेवन से बचें एस्पिरिन और इबुप्रोफेन दो दवाएं हैं जो रक्तस्राव को बदतर बना सकती हैं। मामूली दर्द उपचार के विकल्प के रूप में एसिटामिनोफेन, एक सुरक्षित विकल्प का उपयोग करें।
- ब्लड थिनर के इस्तेमाल से बचें हेपरिन, वारफेरिन, क्लोपिडोग्रेल, प्रसुग्रेल, टिकैग्रेलर, रिवरोक्सेबन, एपिक्साबैन, एडोक्साबैन और डाबीगेट्रान दवाओं के उदाहरण हैं जो रक्त के थक्के को रोकते हैं।
- अच्छी मौखिक स्वच्छता बनाए रखें इरादा मसूड़े और दांत की बीमारी से बचना है, जिससे अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है।
- अपने शॉट्स प्राप्त करें हीमोफिलिया से पीड़ित लोगों को अनुशंसित उम्र में हेपेटाइटिस ए और बी टीकाकरण के साथ-साथ अन्य अनुशंसित टीकाकरण दिए जाने चाहिए। सबसे छोटी गेज सुई के उपयोग के लिए पूछकर और इंजेक्शन के बाद 3 से 5 मिनट के लिए दबाव या बर्फ देकर रक्तस्राव के जोखिम को कम किया जा सकता है।
- अपने बच्चे को चोटों से बचाएं अपने बच्चे को घावों से सुरक्षित रखें जिससे रक्तस्राव हो सकता है। घुटने, कोहनी, हेलमेट और सुरक्षा बेल्ट पैड के उपयोग से गिरने और अन्य दुर्घटनाओं से होने वाली चोट से बचा जा सकता है। नुकीले कोने वाले फर्नीचर को अपने घर से दूर रखें।
क्या करें और क्या नहीं
| के क्या | क्या न करें |
| आयरन युक्त आहार लें जैसे हरी पत्तेदार सब्जियां, ब्रोकली, अनाज.. | मिठाई, चॉकलेट, पेस्ट्री, शीतल पेय जैसे कार्बोहाइड्रेट लें। |
| ओट्स, जौ, साबुत गेहूं, चोकर, ब्राउन राइस के साथ साबुत अनाज को भोजन में शामिल करें | ऑयली, डीप फ्राई फूड खाएं। |
| कम वसा वाला आहार और डेयरी उत्पाद लें। | ऐसे जूस पिएं जिनमें कृत्रिम मिठास हो। |
| विटामिन, आहार फाइबर, एंटीऑक्सीडेंट के अच्छे स्रोत लें। | शराब या मादक पेय पिएं। |
| डॉक्टर द्वारा बताए गए व्यायाम करें। | मेयोनेज़ या केचप जैसे उच्च वसा वाले मसालों का सेवन करें। |
मेडीकवर अस्पतालों में हीमोफिलिया की देखभाल
मेडिकवर हॉस्पिटल्स में, हमारे पास डॉक्टरों और चिकित्सा विशेषज्ञों की सबसे भरोसेमंद टीम है, जो अनुकंपा देखभाल के साथ रोगियों को उत्कृष्ट स्वास्थ्य सेवाएं प्रदान करने में अनुभवी हैं। हीमोफिलिया और अन्य संबंधित स्थितियों के निदान के लिए आवश्यक परीक्षण करने के लिए हमारा नैदानिक विभाग आधुनिक तकनीक और उपकरणों से लैस है, जिसके आधार पर सबसे उपयुक्त और उपयुक्त उपचार योजना तैयार की गई है। हमारे पास हेमेटोलॉजिस्ट की एक उत्कृष्ट टीम है जो इस स्थिति का अत्यंत सटीकता के साथ निदान और उपचार करती है जो सफल उपचार परिणाम लाती है।
प्रशंसा पत्र
हीमोफीलिया के प्रबंधन के लिए दिशानिर्देश, आईडी: 10.1111/j.1365-2516.2012.02909.xहीमोफीलिया के प्रबंधन के लिए डब्ल्यूएफएच दिशानिर्देश, तीसरा संस्करण, आईडी:3/हे.10.1111
हीमोफीलिया में परिभाषाएँ, आईडी:10.1055/एस-0037-1615621
हीमोफीलिया ए और बी के वाहकों में रक्तस्राव के लक्षण, आईडी:एस10.1055/एस-0038-1647493
हीमोफीलिया के लिए नई चिकित्साएँ, आईडी:10.1182/रक्त-2018-08-872291
