मध्य मीडियास्टिनल एवीएम का एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन के साथ इलाज किया गया।

मामले की रिपोर्ट

एक 26 वर्षीय पुरुष ने पिछले 500 हफ्तों में सहज बड़े पैमाने पर हेमोप्टीसिस (600-2 एमएल) की शिकायत और छोटी मात्रा (5-15 एमएल) के 2 एपिसोड का इतिहास पेश किया। बुखार या तपेदिक या छाती के आघात जैसे पूर्व संक्रमण का कोई इतिहास नहीं है। उनका चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षण, नियमित रक्त परीक्षण और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम उल्लेखनीय नहीं थे।

एक छाती रेडियोग्राफ़ ने हल्के से भारी दाहिने हिलम का खुलासा किया। छाती की गैर-वर्धित संगणित टोमोग्राफी (सीटी) ने मध्य मीडियास्टिनम (अंजीर। 1 ए और बी) में असामान्य आइसोडेंस नरम ऊतक का खुलासा किया। सीटी पल्मोनरी एंजियोग्राम चरण में कोई स्पष्ट फुफ्फुसीय धमनी फीडर (अंजीर। 1C और D) का पता नहीं चला। महाधमनी चरण में छाती के कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी ने दाहिने हिलर क्षेत्र में स्थित 3.5 × 3.0 सेमी के मध्य मीडियास्टिनम में दाहिनी मुख्य ब्रोन्कस (अंजीर। 1E और F) के आसपास तीव्रता से बढ़े हुए सर्पिजिनस वाहिकाओं के अनियमित जाल का पता लगाया। .

सबकारिनल क्षेत्र में मेशवर्क का एक छोटा घटक नोट किया गया था। ये निष्कर्ष एवीएम के पक्ष में थे। ब्रोन्कियल धमनी से इसकी आपूर्ति का सुझाव देते हुए महाधमनी चरण में घाव को बढ़ाया गया था। इसलिए, एंजियोएनाटॉमी के बेहतर चित्रण के लिए, डिजिटल घटाव एंजियोग्राफी (डीएसए) पर विचार किया गया। अचलसिया कार्डिया की खोज नोट की गई थी। महाधमनी का डीएसए और दाएं इंटरकोस्टोब्रैचियल ट्रंक के चयनात्मक एंजियोग्राम पहली ब्रोन्कियल धमनी (छवि 2ए) को जन्म देते हैं, महाधमनी से दूसरी ब्रोन्कियल धमनी (छवि 2सी), बाईं ब्रोन्कियल धमनी और पश्च इंटरकोस्टल धमनियों ने मध्य मीडियास्टिनल एवीएम की पुष्टि की। 2 दाहिनी ब्रोन्कियल धमनियों द्वारा आपूर्ति की जाती है और दाहिनी श्रेष्ठ फुफ्फुसीय शिरा (अंजीर। 2 ए और सी) में प्रवाहित होती है।

सर्जरी और एम्बोलिज़ेशन के उपचार विकल्पों को सामने रखा गया, जिसमें से रोगी ने एम्बोलिज़ेशन के लिए सहमति दी। पहले ब्रोन्कियल धमनी फीडर (अंजीर। 500 ए और बी) और दूसरे ब्रोन्कियल धमनी फीडर (अंजीर। 2 सी और डी) के चयनात्मक कैन्युलेशन के बाद, पॉलीविनाइल अल्कोहल कणों (पीवीए -2) और जेल फोम के साथ एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन किया गया था। बिना किसी जटिलता के प्रक्रिया के अंत में संचलन से एवीएम के पूर्ण बहिष्करण के साथ। रोगी को छुट्टी दे दी गई थी और हेमोप्टाइसिस की पुनरावृत्ति के बिना 4 साल तक नियमित अनुवर्ती कार्रवाई की गई थी।

चर्चा

मीडियास्टिनम के आर्टेरियोवेनस विकृतियां (एवीएम) अत्यंत दुर्लभ [1-8] घाव हैं और आमतौर पर बचपन में मौजूद होते हैं। इस संवहनी विसंगति को पहली बार 1984 [6] में लुंडे और उनके सहयोगियों द्वारा मीडियास्टिनम में वर्णित किया गया था। तब से, वयस्कों में पोस्टीरियर मीडियास्टिनल एवीएम के 10 से कम मामले, 2 मामले और पूर्वकाल और मध्य मीडियास्टिनल एवीएम के 1 मामले का दस्तावेजीकरण किया गया है [8]। साहित्य से हमारे सर्वोत्तम ज्ञान के लिए, एक वयस्क में बड़े पैमाने पर हेमोप्टीसिस के साथ रोगसूचक मध्य मीडियास्टिनल एवीएम अत्यंत दुर्लभ है।

शरीर के कई अंग प्रणालियों में एवीएम की सूचना दी जाती है। वक्ष में, पल्मोनरी एवीएम अधिक सामान्यतः पाए जाते हैं और वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया से जुड़े हो सकते हैं। (ओस्लर-वेबर-रेंडु रोग)। मिडिल मीडियास्टिनल एवीएम का हमारा मामला अत्यंत दुर्लभ है और ऑस्लर-वेबर-रेंडु रोग के साथ कोई संबंध नहीं रखने वाली 2 दाहिनी ब्रोन्कियल धमनियों द्वारा आपूर्ति की गई थी। एक एवीएम स्पर्शोन्मुख हो सकता है और रोगसूचक हो सकता है यदि यह संक्रमित हो जाता है या बड़ा हो जाता है और महत्वपूर्ण मीडियास्टिनल संरचनाओं पर दबाव डालता है, जैसे कि श्वासनली या बेहतर वेना कावा

एआरडीएस के साथ निमोनिया वीएपी लंबे समय तक वेंटिलेशन को ध्यान में रखते हुए, पर्क्यूटेनियस ट्रेकियोस्टोमी किया गया था। धीरे-धीरे रोगी में सुधार होने लगा, सहारा देना बंद कर दिया गया, और ऑपरेशन के बाद के दिन-17 को डिकैनुलेशन किया गया। विच्छेदन के बाद, रोगी स्थिर रहा, कोई नया नैदानिक ​​​​गिरावट नहीं थी, और प्रवेश के 27 वें दिन उसे ज़ायगोमैटिक इम्प्लांट और तालु को ढंकने के लिए नासोलैबियल फ्लैप के लिए अनुवर्ती सलाह के साथ छुट्टी दे दी गई थी। गंभीर रक्तस्राव भी एक जोखिम है, हालांकि , आज तक, द्विपक्षीय हेमोथोरैक्स के साथ पोस्टीरियर मीडियास्टिनल एवीएम के सहज रूप से टूटने वाले केवल 1 रोगी को प्रलेखित किया गया है [4]।

बड़े पैमाने पर हेमोप्टीसिस के साथ वायुमार्ग में सहज टूटने के साथ मध्य मीडियास्टिनल एवीएम का हमारा मामला असामान्य है और इसे संबोधित नहीं किया गया है। स्पर्शोन्मुख एवीएम को प्रतीक्षा और देखने के दृष्टिकोण का उपयोग करके रूढ़िवादी रूप से प्रबंधित किया जा सकता है। यदि एवीएम रोगसूचक है जैसा कि हमारा मामला था, उपचार के विकल्प एम्बोलिज़ेशन या सर्जरी या सर्जरी के बाद प्रीऑपरेटिव एम्बोलाइज़ेशन हैं।

मीडियास्टिनल एवीएम को पूरी तरह से शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना आसन्न महत्वपूर्ण मीडियास्टिनल संरचनाओं जैसे कि प्रमुख वायुमार्ग और महान वाहिकाओं पर घाव के अतिक्रमण और पालन से जटिल हो सकता है [8]। हमारे मामले में, दाहिने मध्यवर्ती ब्रोन्कस का अतिक्रमण था, इसलिए सर्जिकल रिसेक्शन को जटिल और संभव नहीं माना गया। मरीज ने सहमति दे दी एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन, जिसे सर्कुलेशन से मध्य मीडियास्टिनल एवीएम को पूरी तरह से बाहर कर सफलतापूर्वक पूरा किया गया। अनुवर्ती कार्रवाई में हेमोप्टाइसिस की कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई।

निष्कर्ष

सहज हेमोप्टाइसिस के साथ पेश करने वाले वयस्क के मध्य मध्यस्थानिका में धमनीशिरापरक विकृति अत्यंत दुर्लभ है और एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन उपचारात्मक हो सकता है। साहित्य से हमारे सर्वोत्तम ज्ञान के लिए, ऐसा मामला अत्यंत दुर्लभ है।