न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस रोगी में छोटी आंत का जीआईएसटी विकसित हो जाता है।

49 वर्ष की आयु के रोगी को हल्का पेट दर्द, दस्त, उल्टी, मेलेना और गंभीर एनीमिया (एचबी-4.6 ग्राम/डीएल) की समस्या थी। रोगी के पास 30 वर्षों तक न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस का एक महत्वपूर्ण चिकित्सीय इतिहास भी था हिस्टरेक्टॉमी लगभग दस साल पहले. उसे आईसीयू में भर्ती कराया गया और जीआई ब्लीड का प्रबंधन किया गया, रक्त आधान (प्रवेश के पहले दिन 1 यूनिट पीआरबीसी चढ़ाया गया) और एंडोस्कोपी जांच का आयोजन किया गया। ए सीटी स्कैन पेट और श्रोणि की जांच में नेक्रोटिक क्षेत्रों और कई कैल्सीफिकेशन के साथ एक छोटी आंत गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) का पता चला, जो छोटी आंत में हेमांगीओमा/कार्सिनॉइड का संकेत देता है। मरीज की आईसीयू में निगरानी जारी रखी गई, और मरीज और परिवार दोनों को सर्जिकल प्रक्रिया के लिए परामर्श दिया गया, लैपरोटॉमी, और छोटी आंत का उच्छेदन, या तो एनास्टोमोसिस या अस्थायी छोटी आंत रंध्र के साथ। सर्जरी के दिन, प्लेटलेट काउंट 60,000 प्रति माइक्रोलीटर रक्त था। रोगी और उसके परिवार को सर्जिकल प्रक्रिया, लैपरोटॉमी और छोटी आंत के उच्छेदन के लिए परामर्श दिया गया। ऑपरेशन के 7वें दिन उसे घर से छुट्टी दे दी गई और उसका हीमोग्लोबिन 9.6 ग्राम/डेसीलीटर था। कटे हुए छोटे आंत्र घाव की हिस्टोपैथोलॉजी रिपोर्ट में स्पिंडल सेल नियोप्लाज्म दिखाया गया, जो जीआईएसटी, स्पिंडल सेल प्रकार का संकेत देता है। इसके अलावा इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री मार्कर (आईएचसी) ने सीडी117 और सीडी 34 के लिए सकारात्मक दिखाया, जबकि एस-100 नकारात्मक था। IHC छोटी आंत गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (GIST) का संकेत देता है। डिस्चार्ज होने के 4 सप्ताह बाद क्लिनिक में मरीज की देखभाल की गई और उसके हीमोग्लोबिन में 11.2 ग्राम/डेसीलीटर का सुधार हुआ और सामान्य भूख लगी और उसके मल में रक्त का कोई और प्रकरण नहीं आया।

डॉ सरथ कुमार रेड्डी ए

निदेशक और मुख्य सलाहकार कार्डियोथोरेसिक सर्जन