गुर्दा रोग
गुर्दे शरीर के भीतर एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, जिन्हें रक्त से अपशिष्ट उत्पादों को फ़िल्टर करने, इलेक्ट्रोलाइट्स का संतुलन बनाए रखने, रक्तचाप को विनियमित करने और कई अन्य महत्वपूर्ण कार्यों की जिम्मेदारी सौंपी जाती है। जब गुर्दे रोगग्रस्त या क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो वे ठीक से काम नहीं कर पाते हैं। यह मार्गदर्शिका सबसे आम किडनी रोगों और उनसे जुड़े लक्षणों की रूपरेखा बताती है।
गुर्दे की बीमारियों को समझना
रीढ़ की हड्डी के दोनों ओर पसलियों के पिंजरे के नीचे स्थित, गुर्दे, आकार में सेम के समान, एक महत्वपूर्ण कार्य करते हैं। उनके महत्वपूर्ण कार्य में रक्तप्रवाह से अपशिष्ट, अधिशेष तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स को फ़िल्टर करना शामिल है, जिन्हें बाद में मूत्र के माध्यम से समाप्त कर दिया जाता है। जब किडनी की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है, तो इससे कई तरह की स्वास्थ्य समस्याएं पैदा हो सकती हैं। गुर्दे की बीमारियों को समझना शीघ्र पता लगाने, प्रबंधन और संरक्षण के लिए आवश्यक है गुर्दे का स्वास्थ्य।
गुर्दे के कार्य:
- रक्त निस्पंदन: दैनिक आधार पर, गुर्दे लगभग 120-150 क्वॉर्टर रक्त छानते हैं, जिससे लगभग 1-2 क्वॉर्टर मूत्र निकलता है। इलेक्ट्रोलाइट संतुलन: संतुलन बनाए रखने में भूमिका निभाते हुए, गुर्दे रक्तप्रवाह में सोडियम, पोटेशियम और कैल्शियम की सांद्रता को नियंत्रित करने में सहायता करते हैं।
- एसिड बेस संतुलन: वे बाइकार्बोनेट और हाइड्रोजन आयन सांद्रता को विनियमित करके एक स्थिर पीएच बनाए रखते हैं।
- रक्तचाप नियमन: रक्त की मात्रा और सोडियम और अन्य इलेक्ट्रोलाइट्स की मात्रा को समायोजित करके।
- लाल रक्त कोशिकाओं का विनियमन: एरिथ्रोपोइटिन, गुर्दे द्वारा संश्लेषित, लाल रक्त कोशिकाओं को उत्पन्न करने के लिए अस्थि मज्जा को ट्रिगर करता है।
- हड्डी का स्वास्थ्य: वे विटामिन डी को सक्रिय करते हैं, जो शरीर को कैल्शियम अवशोषित करने में मदद करता है।
सामान्य किडनी रोग:
- क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी): समय के साथ किडनी की कार्यक्षमता में धीरे-धीरे कमी आना।
- अचानक गुर्दे की क्षति (एकेआई): किडनी की कार्यक्षमता में अचानक कमी आना।
- पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी): आनुवांशिक विकार के कारण किडनी में कई सिस्ट हो जाते हैं।
- ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: ग्लोमेरुली नामक छोटी फ़िल्टरिंग इकाइयों की सूजन।
- पथरी: क्रिस्टलीकृत खनिजों और लवणों के कारण गुर्दे में ठोस संरचनाएँ।
- गुर्दे में संक्रमण (पायलोनेफ्राइटिस): आमतौर पर मूत्राशय से बैक्टीरिया के प्रवेश के कारण होता है।
- नेफ़्रोटिक सिंड्रोम: ऐसी स्थिति जहां गुर्दे मूत्र में बहुत अधिक प्रोटीन उत्सर्जित करते हैं।
गुर्दे की बीमारियों के लक्षण:
जबकि लक्षण विशिष्ट बीमारी के आधार पर भिन्न हो सकते हैं, कुछ सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
- पेशाब की आवृत्ति या रंग में परिवर्तन
- थकान या कमजोरी
- हाथ, पैर या चेहरे पर सूजन
- त्वचा पर चकत्ते या खुजली
- उलटी अथवा मितली
- सांस की तकलीफ
- मुँह में धातु जैसा स्वाद आना
- उच्च रक्तचाप
निदान और उपचार:
गुर्दे की बीमारी के निदान में आमतौर पर शामिल हैं:
- रक्त परीक्षण: क्रिएटिनिन और बीयूएन (रक्त यूरिया नाइट्रोजन) के स्तर को मापने के लिए।
- मूत्र परीक्षण: प्रोटीन, रक्त या संक्रमण के लक्षणों का पता लगाने के लिए।
- इमेजिंग टेस्ट: जैसे अल्ट्रासाउंड या सीटी स्कैन।
- गुर्दे की बायोप्सी: माइक्रोस्कोप का उपयोग करके गुर्दे के ऊतकों के एक हिस्से का विश्लेषण किया जाता है।
- उपचार विशिष्ट किडनी रोग और उसकी अवस्था पर निर्भर करता है। इसमें शामिल हो सकता है:
- दवाएँ
- आहार परिवर्तन
- डायलिसिस
- किडनी प्रत्यारोपण
रोकथाम:
- नियमित जांच
- मधुमेह और उच्च रक्तचाप जैसी स्थितियों का प्रबंधन करना
- स्वस्थ वजन बनाए रखना
- नमक का सेवन कम करना
- ओवर-द-काउंटर दर्द निवारक दवाओं के अत्यधिक उपयोग से बचें
- हाइड्रेटेड रहना
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दूसरी राय प्राप्त करेंक्रोनिक किडनी रोग (CKD)
क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी) एक दीर्घकालिक स्थिति को संदर्भित करता है जहां किडनी उतनी प्रभावी ढंग से काम नहीं करती जितनी उन्हें करनी चाहिए। सीकेडी को गुर्दे की क्षति की सीमा और ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (जीएफआर) में कमी के आधार पर चरणों में वर्गीकृत किया गया है, जो कि गुर्दे के कार्य का एक माप है।
सीकेडी के कारण:
- मधुमेह: उच्च रक्त शर्करा समय के साथ गुर्दे में रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचा सकती है।
- उच्च रक्त चाप: लगातार बढ़ा हुआ रक्तचाप किडनी को नुकसान पहुंचा सकता है।
- ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: गुर्दे की फ़िल्टरिंग इकाइयों की सूजन।
- पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी): एक वंशानुगत स्थिति जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे में सिस्ट बन जाती है।
- लंबे समय तक रुकावट: बढ़ी हुई प्रोस्टेट, गुर्दे की पथरी या ट्यूमर जैसी स्थितियाँ।
- बार-बार गुर्दे में संक्रमण होना।
- कुछ दवाएँ और विषाक्त पदार्थ लंबे समय तक या बड़ी मात्रा में उपयोग करने पर सीकेडी हो सकता है।
सीकेडी के लक्षण:
लक्षण अक्सर धीरे-धीरे विकसित होते हैं और बीमारी बढ़ने तक प्रकट नहीं होते हैं:
- थकान और सामान्य कमजोरी
- तरल पदार्थ जमा होने से टांगों, टखनों और पैरों में सूजन आ जाती है
- सांस की तकलीफ
- पेशाब में परिवर्तन: रंग, आवृत्ति, मात्रा, या रात्रिचर (रात में पेशाब)
- लगातार खुजली होना
- छाती में दर्द
- मतली
- भूख न लग्न और वज़न घटना
- मांसपेशियों में ऐंठन, खासकर रात में
- मानसिक तीव्रता में गिरावट
- मुँह में धातु जैसा स्वाद आना
सीकेडी के चरण:
- स्टेज 1: सामान्य सीमा के भीतर या ऊंचे जीएफआर के साथ गुर्दे की हानि (≥90 एमएल/मिनट)
- स्टेज 2: जीएफआर में मामूली कमी (60-89 एमएल/मिनट)
- स्टेज 3: जीएफआर में मध्यम कमी (30-59 एमएल/मिनट), जिसे आगे 3ए और 3बी में विभाजित किया गया है।
- स्टेज 4: जीएफआर में गंभीर कमी (15-29 एमएल/मिनट)
- स्टेज 5: जीएफआर <15 एमएल/मिनट या डायलिसिस के साथ गुर्दे की विफलता
निदान:
- रक्त परीक्षण: जीएफआर का अनुमान लगाने के लिए क्रिएटिनिन और यूरिया के स्तर की जाँच करना।
- मूत्र परीक्षण: प्रोटीन के स्तर का आकलन करना, जो गुर्दे की क्षति का संकेत दे सकता है।
- इमेजिंग टेस्ट: जैसे किडनी की संरचना देखने के लिए अल्ट्रासाउंड।
- किडनी बायोप्सी: गुर्दे की समस्याओं का सटीक कारण निर्धारित करने के लिए गुर्दे के ऊतकों का नमूना लेना।
उपचार:
हालाँकि CKD को आम तौर पर उलटा नहीं किया जा सकता है, इसकी प्रगति धीमी हो सकती है:
- मधुमेह या उच्च रक्तचाप जैसी अंतर्निहित स्थितियों को नियंत्रित करें।
- रक्तचाप कम करने, कोलेस्ट्रॉल कम करने और एनीमिया का इलाज करने के लिए दवाएं।
- आहार समायोजित करें: नमक, प्रोटीन और पोटेशियम का सेवन कम करें और तरल पदार्थ का सेवन नियंत्रित करें।
- किडनी के लिए विषैले पदार्थों या दवाओं से बचें।
- उन्नत चरण में डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण।
जटिलताओं:
- हृदय रोग
- उच्च रक्तचाप
- रक्ताल्पता
- अस्थि रोग और असामान्य कैल्शियम/फास्फोरस संतुलन
- कुपोषण
- नस की क्षति
- प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में कमी
- द्रव अधिभार
रोकथाम:
- रक्तचाप और रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी के लिए नियमित चिकित्सा जांच।
- स्वस्थ जीवनशैली: संतुलित आहार, व्यायाम और वजन नियंत्रण।
- दवाओं का सीमित उपयोग जो किडनी को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
- मधुमेह और उच्च रक्तचाप जैसी सीकेडी का कारण बनने वाली स्थितियों की निगरानी और नियंत्रण करना।
पथरी
गुर्दे की पथरी गुर्दे में उत्पन्न होने वाले ठोस, क्रिस्टलीय खनिज संचय होते हैं। ये संरचनाएँ कई आयामों को प्रदर्शित करती हैं, जो रेत के छोटे कणों से लेकर बड़े गोल्फ बॉल अनुपात तक फैली हुई हैं। इससे जुड़ी असुविधा का स्तर पथरी यह उनके आकार और स्थान पर निर्भर करता है, दर्द रहित से लेकर तीव्र पीड़ादायक तक, और कुछ मामलों में, वे मूत्र के सामान्य प्रवाह में बाधा डाल सकते हैं।
गुर्दे की पथरी के कारण:
गुर्दे की पथरी के निर्माण के लिए कई कारक जिम्मेदार हो सकते हैं:
- संतृप्ति और क्रिस्टल निर्माण: यह तब होता है जब मूत्र में क्रिस्टल बनाने वाले तत्वों (जैसे कैल्शियम, ऑक्सालेट और यूरिक एसिड) की अधिकता होती है जो मूत्र द्रव की कमजोर पड़ने की क्षमता से अधिक हो जाते हैं।
- अपर्याप्त मूत्र मात्रा: निर्जलीकरण से मूत्र गाढ़ा हो सकता है, जो पत्थर बनाने वाले खनिजों के क्रिस्टलीकरण को बढ़ावा देता है।
- मूत्र मार्ग में संक्रमण
- चयापचयी विकार: ऐसी स्थितियाँ जो मूत्र में कुछ पदार्थों के उच्च उत्सर्जन का कारण बनती हैं।
- कुछ आहार: प्रोटीन, नमक या चीनी में उच्च।
- कुछ दवाएँ: जैसे कि कैल्शियम-आधारित एंटासिड, कुछ मूत्रवर्धक, और कुछ एंटीसेज़्योर दवाएं।
गुर्दे की पथरी के प्रकार:
- कैल्शियम पत्थर: सबसे प्रचलित प्रकार, अक्सर कैल्शियम ऑक्सालेट संरचनाओं के रूप में प्रकट होता है। चुनिंदा फलों, सब्जियों, नट्स, साथ ही चॉकलेट और चाय में ऑक्सालेट की उच्च सांद्रता मौजूद होती है।
- स्ट्रुवाइट पत्थर: संक्रमणों, विशेष रूप से मूत्र पथ के संक्रमणों की प्रतिक्रिया में विकास करें, और तेजी से विकास प्रदर्शित करें।
- यूरिक एसिड स्टोन्स: आमतौर पर अपर्याप्त तरल पदार्थ का सेवन, उच्च-प्रोटीन आहार या गाउट से पीड़ित व्यक्तियों में इसका सामना करना पड़ता है।
- सिस्टीन स्टोन्स: यह एक वंशानुगत स्थिति के कारण उभरता है जो किडनी को विशिष्ट अमीनो एसिड की अत्यधिक मात्रा को बाहर निकालने के लिए मजबूर करती है।
गुर्दे की पथरी के लक्षण:
गुर्दे की पथरी अक्सर गुर्दे में रहने पर कोई लक्षण पैदा नहीं करती है। हालाँकि, लक्षण तब उभर सकते हैं जब पथरी मूत्र पथ से नीचे जाने लगती है या रुकावट पैदा करती है।
गुर्दे की पथरी से जुड़े सामान्य लक्षण निम्नलिखित हैं:
गंभीर दर्द:
- यह अक्सर सबसे अधिक बताने वाला संकेत होता है। जैसे ही पथरी मूत्र पथ से होकर गुजरती है, दर्द का स्थान और तीव्रता बदल सकती है।
- दर्द पीठ या पसलियों के नीचे की ओर तेज और गंभीर हो सकता है और पेट के निचले हिस्से और कमर तक फैल सकता है।
- दर्द लहरों में आ सकता है और तीव्रता में उतार-चढ़ाव हो सकता है।
रक्तमेह:
- मूत्र में रक्त की उपस्थिति, जो दिखाई दे सकती है (गुलाबी, लाल या भूरे रंग का मूत्र) या सूक्ष्मदर्शी (केवल प्रयोगशाला परीक्षण के माध्यम से पता लगाया जा सकता है)।
धुंधला या दुर्गंधयुक्त मूत्र:
- खनिजों की उपस्थिति या संभवतः किसी द्वितीयक संक्रमण के कारण।
जल्दी पेशाब आना:
- पेशाब करने की इच्छा में वृद्धि, कभी-कभी पेशाब करते समय जलन भी होती है।
मूत्र की थोड़ी मात्रा:
- बार-बार पेशाब करने की इच्छा होने के बावजूद भी, हर बार थोड़ी मात्रा में ही पेशाब निकलता है।
मतली और उल्टी:
- यह दर्द के कारण हो सकता है या क्योंकि पत्थर के निर्माण को बढ़ावा देने वाले पदार्थ आंत में पहुंच गए हैं और पेट खराब हो गया है।
बुखार और ठंड लगना:
- ये लक्षण मूत्र प्रणाली में संक्रमण का संकेत देते हैं, जो एक जटिलता है जो गुर्दे की पथरी से उत्पन्न हो सकती है।
- मूत्र जो बादलदार दिखाई देता है या उसमें अप्रिय गंध आती है: यह संक्रमण का संकेत हो सकता है।
निदान:
- रक्त परीक्षण: कैल्शियम, फास्फोरस, यूरिक एसिड और इलेक्ट्रोलाइट्स को मापने के लिए।
- मूत्र परीक्षण: पथरी के निर्माण के लिए जिम्मेदार खनिजों की जांच के लिए 24 घंटे का मूत्र संग्रह परीक्षण।
- इमेजिंग: पथरी की जांच के लिए एक्स-रे, सीटी स्कैन या अल्ट्रासाउंड।
उपचार:
- छोटे पत्थर: पथरी को बाहर निकालने में मदद के लिए खूब सारा पानी पीना, दर्द निवारक दवाएं और पथरी को आसानी से निकालने में मदद के लिए चिकित्सा उपचार।
- बड़े पत्थर और वे जो पास नहीं होते: अधिक आक्रामक उपचारों की आवश्यकता हो सकती है जैसे:
- एक्सट्रॉकोर्पोरियल शॉक वेव लिथोट्रिप्सी (ESWL): पत्थर को छोटे टुकड़ों में तोड़ने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है।
- यूरेटेरोस्कोपी: पथरी का पता लगाने के लिए मूत्र पथ से एक पतली ट्यूब गुजारी जाती है, जिसके बाद इसे तोड़ा जा सकता है।
- परक्यूटेनियस नेफ्रोलिथोटॉमी: बड़ी पथरी को हटाने के लिए सर्जरी।
- पैराथाइरॉइड ग्रंथि सर्जरी: अतिसक्रिय पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के कारण होने वाली पथरी के लिए।
रोकथाम:
- दिनभर में खूब पानी पिएं।
- ऑक्सलेट युक्त खाद्य पदार्थ कम खाएं।
- नमक और पशु प्रोटीन में कम आहार चुनें।
- कैल्शियम का सेवन जारी रखें, लेकिन कैल्शियम सप्लीमेंट से सावधान रहें।
स्तवकवृक्कशोथ
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (जीएन) ग्लोमेरुली की सूजन है, जो कि गुर्दे के भीतर पाई जाने वाली छोटी फ़िल्टरिंग इकाइयाँ हैं। प्रत्येक किडनी में लगभग दस लाख ग्लोमेरुली होते हैं जो मूत्र उत्पादन के लिए रक्त को फ़िल्टर करने में मदद करते हैं। जब इन ग्लोमेरुली में सूजन हो जाती है, तो गुर्दे की अपशिष्ट, अतिरिक्त तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स को फ़िल्टर करने की क्षमता ख़राब हो सकती है।
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कारण:
- रोग प्रतिरोधक क्षमता का पता लगना: यह अन्यत्र किसी प्रारंभिक संक्रमण, जैसे गले का संक्रमण या इम्पेटिगो, के प्रति शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का परिणाम हो सकता है।
- स्व - प्रतिरक्षित रोग: जैसे ल्यूपस (एसएलई) या गुडपैचर सिंड्रोम, जहां शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने ही ऊतकों पर हमला करती है।
- वाहिकाशोथ: रक्त वाहिकाओं की सूजन.
- कुछ दवाएँ या विषाक्त पदार्थ।
- किडनी की अन्य स्थितियाँ, जैसे आईजीए नेफ्रोपैथी।
- अज्ञात कारण (अज्ञातहेतुक)।
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार:
- तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: स्ट्रेप गले या त्वचा संक्रमण के बाद होता है।
- तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: किडनी की कार्यप्रणाली कुछ दिनों या हफ्तों में ख़राब हो जाती है।
- झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली के मोटे होने के कारण।
- क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: कई वर्षों में गुर्दे की कार्यप्रणाली में धीमी, प्रगतिशील हानि।
- आईजीए नेफ्रोपैथी: गुर्दे में आईजीए प्रोटीन के जमाव के कारण होता है।
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लक्षण:
- गुलाबी या गहरे रंग का मूत्र (लाल रक्त कोशिकाओं के कारण)
- झागदार मूत्र (अतिरिक्त प्रोटीन के कारण)
- उच्च रक्तचाप
- द्रव प्रतिधारण के कारण पैरों, टखनों और आंखों के आसपास सूजन हो जाती है
- एनीमिया या गुर्दे की विफलता के कारण थकान या थकावट
- बार-बार पेशाब आना, खासकर रात में
निदान:
- रक्त परीक्षण: क्रिएटिनिन और यूरिया जैसे अपशिष्ट उत्पादों के स्तर की जाँच करना।
- मूत्र परीक्षण: रक्त, प्रोटीन और गुर्दे की क्षति का संकेत देने वाले अन्य संकेतों का पता लगाएं।
- इमेजिंग टेस्ट: जैसे कि किडनी का अल्ट्रासाउंड।
- किडनी बायोप्सी: एक निश्चित परीक्षण जहां क्षति या सूजन के संकेतों के लिए गुर्दे के ऊतकों के एक छोटे नमूने की जांच की जाती है।
उपचार:
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का उपचार इसके कारण और प्रकार पर निर्भर करता है:
- रक्तचाप की दवाएँ: उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने और किडनी की सुरक्षा के लिए।
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: सूजन को कम करने के लिए।
- प्रतिरक्षादमनकारी औषधियाँ: अतिसक्रिय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण होने वाले मामलों के लिए।
- प्लाज्मा विनिमय: कुछ प्रकार के जीएन में उपयोग किया जाता है जहां रक्त प्लाज्मा को हटा दिया जाता है और द्रव या दाता प्लाज्मा से बदल दिया जाता है।
- आहार परिवर्तन: किडनी के कार्य के स्तर के आधार पर प्रोटीन, सोडियम, पोटेशियम और फास्फोरस को सीमित करना।
- डायलिसिस: उन्नत अवस्था में या जब किडनी की कार्यप्रणाली तेजी से खराब हो जाती है।
जटिलताओं:
- तीव्र गुर्दे की विफलता
- गुर्दे की पुरानी बीमारी
- उच्च रक्तचाप
- नेफ्रोटिक सिंड्रोम
रोकथाम:
जबकि ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कुछ रूपों को रोकना कठिन है:
- गले और त्वचा के संक्रमण का शीघ्र उपचार।
- नियमित चिकित्सा जांच, विशेष रूप से जोखिम वाले कारकों वाले लोगों के लिए।
- पुरानी स्थितियों का प्रबंधन और किडनी के कार्य को प्रभावित करने वाली कुछ दवाओं से परहेज।
पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी):
पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी) एक वंशानुगत स्थिति है जो किडनी के भीतर कई तरल पदार्थ से भरे सिस्ट के विकास से चिह्नित होती है। ये सिस्ट गुर्दे की महत्वपूर्ण वृद्धि का कारण बन सकते हैं, जिससे उनकी कार्यक्षमता धीरे-धीरे कम हो जाती है। पीकेडी अपना प्रभाव लीवर जैसे अन्य अंगों तक बढ़ा सकता है। विकार को दो मुख्य प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है: ऑटोसोमल डोमिनेंट पीकेडी (एडीपीकेडी) और ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी (एआरपीकेडी)।
पीकेडी के कारण:
- ADPKD आमतौर पर एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि बीमारी को विकसित करने के लिए असामान्य जीन की केवल एक प्रति (माता-पिता में से किसी एक से) की आवश्यकता होती है। यह मुख्य रूप से PKD1 या PKD2 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है।
- एआरपीकेडी बीमारी का एक दुर्लभ रूप है जो ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि बीमारी के विकास के लिए जीन की दोनों प्रतियां (प्रत्येक माता-पिता में से एक) को उत्परिवर्तित किया जाना चाहिए।
पीकेडी के लक्षण:
लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:
- उच्च रक्तचाप
- पीठ या बाजू में दर्द
- मूत्र में रक्त
- गुर्दे की पथरी
- आवर्तक मूत्र पथ के संक्रमण
- पेट दर्द या कोमलता
- किडनी बढ़ने के कारण पेट का बढ़ना
- लगातार पेशाब आना
- जिगर और अग्न्याशय के सिस्ट
- असामान्य हृदय वाल्व
- मस्तिष्क aneurysms
निदान:
- परिवार के इतिहास: एक विस्तृत चिकित्सा पारिवारिक इतिहास महत्वपूर्ण है क्योंकि पीकेडी एक आनुवंशिक विकार है।
- इमेजिंग टेस्ट: जैसे कि किडनी और अन्य अंगों में सिस्ट देखने के लिए अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन या एमआरआई।
- आनुवंशिक परीक्षण: पीकेडी जीन में उत्परिवर्तन की पहचान करना।
- रक्त परीक्षण: गुर्दे की कार्यप्रणाली का आकलन करने के लिए।
उपचार:
वर्तमान में पीकेडी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार से लक्षणों और जटिलताओं का प्रबंधन किया जा सकता है:
- रक्तचाप नियंत्रण: रक्तचाप का प्रबंधन पीकेडी उपचार का एक प्रमुख पहलू है। सामान्य दवाओं में एसीई अवरोधक और एआरबी शामिल हैं।
- दर्द प्रबंधन: ओवर-द-काउंटर दर्द दवाएं या निर्धारित उपचार।
- संक्रमण का उपचार: यूटीआई के इलाज के लिए एंटीबायोटिक दवाओं का शीघ्र उपयोग।
- आहार एवं जीवनशैली: कम नमक, कम वसा वाला आहार, नियमित व्यायाम और धूम्रपान छोड़ने से रक्तचाप को नियंत्रित करने और गुर्दे की बीमारी की प्रगति को धीमा करने में मदद मिल सकती है।
- सर्जरी: उन सिस्ट को निकालने के लिए जो दर्द या संक्रमण का कारण बन रहे हैं।
- टॉल्वाप्टन: यह एक नई दवा है जिसे एडीपीकेडी वाले कुछ लोगों में सिस्ट के विकास और किडनी की कार्यप्रणाली में गिरावट को धीमा करने में मदद मिली है।
- डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण: उन लोगों के लिए जो अंतिम चरण की गुर्दे की बीमारी (ईएसआरडी) की ओर बढ़ रहे हैं।
जटिलताओं:
- क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी), संभावित रूप से गुर्दे की विफलता का कारण बनता है
- लिवर सिस्ट और अन्य एक्स्ट्रारेनल (किडनी के बाहर) सिस्ट
- उच्च रक्तचाप और हृदय वाल्व असामान्यताओं सहित हृदय संबंधी समस्याएं
- गर्भावस्था संबंधी जटिलताएँ, जैसे प्री-एक्लेमप्सिया
रोकथाम:
चूंकि पीकेडी एक आनुवंशिक विकार है, इसलिए इसे रोका नहीं जा सकता। हालाँकि, जो लोग पारिवारिक इतिहास के कारण जोखिम में हैं, उन्हें आनुवंशिक परामर्श से लाभ हो सकता है। जीवनशैली में बदलाव, जैसे स्वस्थ आहार, व्यायाम और रक्तचाप नियंत्रण, लक्षणों को प्रबंधित करने और रोग की प्रगति को धीमा करने में मदद कर सकते हैं।