सिस्टिक फाइब्रोसिस - लक्षण और कारण
अग्न्याशय, यकृत, गुर्दे और आंतें सभी सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ), एक आनुवंशिक स्थिति से प्रभावित होती हैं। अंगों में गाढ़े, चिपचिपे बलगम का निर्माण आमतौर पर इस स्थिति का कारण बनता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस उन कोशिकाओं को प्रभावित करता है जो पसीना, बलगम और पाचन एंजाइम उत्पन्न करती हैं। ये स्राव सामान्य रूप से चिकने और रेशमी होते हैं। वे कई अंगों और ऊतकों को चिकनाई देकर अत्यधिक शुष्क या रोगग्रस्त होने से बचाते हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में, हालांकि, एक दोषपूर्ण जीन द्रव को गाढ़ा और एक साथ चिपकाने का कारण बनता है। द्रव स्नेहक के रूप में कार्य करने के बजाय शरीर के मार्गों, नलिकाओं और नलियों को बंद कर देता है। संक्रमण, श्वसन विफलता, और भुखमरी सभी इस रोग के जीवन के लिए खतरनाक परिणाम हो सकते हैं। जितनी जल्दी हो सके सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए इलाज करना महत्वपूर्ण है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण
सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण रोग और व्यक्ति की गंभीरता के आधार पर भिन्न होते हैं। जिस उम्र में लक्षण दिखाई देते हैं वह भी अलग हो सकता है। अधिकांश सिस्टिक फाइब्रोसिस संकेतों और लक्षणों से श्वसन और पाचन तंत्र प्रभावित होते हैं।
श्वांस - प्रणाली की समस्यायें
सिस्टिक फाइब्रोसिस से जुड़ा गाढ़ा और चिपचिपा बलगम अक्सर फेफड़ों के अंदर और बाहर वायुमार्ग को अवरुद्ध कर देता है। यह निम्नलिखित लक्षण पैदा कर सकता है:
- घरघराहट
- एक लगातार खांसी जो गाढ़ा बलगम या कफ पैदा करती है
- सांस की तकलीफ, खासकर व्यायाम के दौरान
- आवर्तक फेफड़ों में संक्रमण
- भरी हुई नाक
- साइनस रुकावट
कब्ज़ की शिकायत
असामान्य बलगम उन नलिकाओं को भी अवरुद्ध कर सकता है जो अग्नाशयी एंजाइमों को छोटी आंत में ले जाती हैं। इन पाचक एंजाइमों के बिना आंतें भोजन से आवश्यक पोषक तत्वों को अवशोषित नहीं कर सकती हैं। इसका परिणाम हो सकता है
- चिकना, दुर्गंधयुक्त मल
- कब्ज
- मतली
- पेट में सूजन
- भूख में कमी
- बच्चों में अपर्याप्त वजन बढ़ना
- बच्चों में विलंबित विकास
सिस्टिक फाइब्रोसिस के अन्य नाम क्या हैं?
सिस्टिक फाइब्रोसिस के अन्य नाम इस प्रकार हैं:
- अग्न्याशय के सिस्टिक फाइब्रोसिस
- अग्न्याशय के फाइब्रोसिस्टिक रोग
- म्यूकोविसिडोसिस (MU-ko-vis-ih-DO-sis)
- अग्न्याशय के म्यूकोविसिडोसिस
- अग्न्याशय फाइब्रोसिस्टिक रोग
- अग्नाशयी सिस्टिक फाइब्रोसिस
डॉक्टर को कब देखना है?
अगर माता-पिता या बच्चे में सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण हैं या परिवार में किसी को यह बीमारी है तो डॉक्टर से जांच कराने के बारे में बात करें। सीएफ-अनुभवी विशेषज्ञ से सलाह लें। सिस्टिक फाइब्रोसिस को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने के लिए कम से कम तीन महीने की निरंतर, नियमित डॉक्टर के दौरे की आवश्यकता होती है। यदि कोई नया या बिगड़ता हुआ लक्षण प्रकट होता है, जैसे कि सामान्य से अधिक बलगम, बलगम के रंग में बदलाव, ऊर्जा की कमी, वजन घटना, या गंभीर कब्ज, तो डॉक्टर से मिलें।
यदि खांसी में रक्त दिखाई दे रहा है या यदि आपको सीने में दर्द या सांस लेने में कठिनाई हो रही है, या गंभीर पेट दर्द और कोमलता है, तो तत्काल चिकित्सा की तलाश करें।
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कारणों
CFTR जीन में परिवर्तन या उत्परिवर्तन सिस्टिक फाइब्रोसिस (सिस्टिक फाइब्रोसिस मेम्ब्रेन कंडक्टेंस रेगुलेटर) का कारण बनता है। इस जीन द्वारा कोशिकाओं में नमक और द्रव की आवाजाही को नियंत्रित किया जाता है। अगर CFTR जीन सही तरीके से काम नहीं कर रहा है तो शरीर में म्यूकस बनेगा। CFTR जीन में उत्परिवर्तन या परिवर्तन के कारण बलगम गाढ़ा और चिपचिपा हो जाता है। यह अपभ्रंश बलगम पसीने की नमक सामग्री को बढ़ाता है और गुर्दे सहित पूरे शरीर में विभिन्न अंगों में इकट्ठा होता है।
- आंत
- अग्न्याशय
- जिगर
- फेफड़े
विभिन्न दोष CFTR जीन को प्रभावित कर सकते हैं। दोष की प्रकृति सीएफ की गंभीरता से संबंधित है। क्षतिग्रस्त जीन माता-पिता से बच्चे में पारित हो जाता है।
जोखिम कारक
सीएफ के जोखिम कारकों में शामिल हैं:
- जेनेटिक कारक
लोगों को सीएफ़ होने की संभावना अधिक होती है यदि उनके एक या दोनों जैविक माता-पिता वाहक हैं या बीमार हैं। यदि लोगों के सीएफ भाई-बहन, सौतेले भाई या चचेरे भाई हैं तो भी जोखिम बढ़ जाता है।
- जाति और नस्ल
सीएफ़ आमतौर पर उत्तरी यूरोपीय मूल के लोगों को प्रभावित करता है। जैसे लोगों के लिए यह बहुत सामान्य नहीं है
- हिस्पैनिकअफ्रीकी
- अमेरिकीएशियाई
- अमेरिकी
सिस्टिक फाइब्रोसिस जटिलताओं
फेफड़े सीएफ द्वारा क्षतिग्रस्त शरीर का एकमात्र हिस्सा नहीं हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस निम्नलिखित अंगों को भी प्रभावित करता है:
अग्न्याशय
- अग्न्याशय
CF के कारण होने वाला गाढ़ा बलगम अग्न्याशय की नलिकाओं को अवरुद्ध कर देता है। यह पाचन एंजाइम नामक खाद्य-अपघटनकारी प्रोटीन को आंतों तक पहुंचने से रोकता है। नतीजतन, शरीर को आवश्यक पोषक तत्वों को प्राप्त करने के लिए संघर्ष करना पड़ता है। समय के साथ, यह मधुमेह का कारण भी बन सकता है।
- जिगर
जब पित्त निकालने वाली नली बंद हो जाती है तो लिवर में सूजन आ जाती है। इससे सिरोसिस नामक गंभीर घाव हो सकता है।
- छोटी आंत
चूंकि पेट से अम्लीय खाद्य पदार्थों को तोड़ना मुश्किल होता है, इसलिए छोटी आंत की भीतरी दीवार घिस सकती है।
- बड़ी आँत
पेट में गाढ़ा तरल पदार्थ मल को बड़ा बना सकता है और इससे गुजरना मुश्किल हो सकता है। इससे कब्ज हो सकता है। कुछ मामलों में, आंतें अकॉर्डियन की तरह मुड़ सकती हैं। एक स्थिति जिसे इंट्यूससेप्शन कहा जाता है।
- मूत्राशय
पुरानी या लंबी अवधि की खांसी मूत्राशय की मांसपेशियों को कमजोर कर देती है। सीएफ वाली लगभग 65% महिलाएं तनाव मूत्र असंयम से पीड़ित हैं। अगर आप खांसते, छींकते, हंसते या कुछ उठाते हैं तो आपको थोड़ा सा पेशाब आएगा। यह महिलाओं में अधिक आम है, लेकिन पुरुषों में भी यह हो सकता है।
- गुर्दे
सीएफ के रोगियों में गुर्दे की पथरी हो सकती है। खनिजों की इन छोटी, सख्त गांठों के कारण मतली, उल्टी और बेचैनी हो सकती है। यदि उनका इलाज नहीं किया जाता है तो वे गुर्दे में संक्रमण विकसित कर सकते हैं।
- प्रजनन अंग
अत्यधिक बलगम पुरुषों और महिलाओं दोनों की प्रजनन क्षमता को प्रभावित करता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले अधिकांश पुरुषों को शुक्राणु ले जाने वाली नलिकाओं में समस्या होती है, जिसे वास डेफेरेंस कहा जाता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाली महिलाओं में गाढ़ा ग्रीवा बलगम होता है, जिससे शुक्राणु के लिए अंडे को निषेचित करना मुश्किल हो जाता है।
- शरीर के अन्य अंग
सीएफ भी मांसपेशियों की कमजोरी, हड्डियों की हानि, या ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बन सकता है। यह रक्त में खनिजों के असंतुलन के कारण निम्न रक्तचाप, अस्वस्थता, हृदय गति में वृद्धि और सामान्य कमजोरी का कारण भी बन सकता है।
सीएफ एक गंभीर स्थिति है जिसके लिए नियमित प्रबंधन की आवश्यकता होती है, लेकिन इसका इलाज करने के कई तरीके हैं, और इन उपचारों में पिछले कुछ वर्षों में काफी सुधार हुआ है। जिन लोगों के पास आज सीएफ है, वे उन लोगों की तुलना में अधिक समय तक जीने की उम्मीद कर सकते हैं जिनके पास अतीत में सीएफ है
सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान
सीएफ को रोका नहीं जा सकता। हालांकि, सीएफ या बीमार रिश्तेदार के साथ एक जोड़े में आनुवंशिक परीक्षण किया जाना चाहिए। आनुवंशिक परीक्षण प्रत्येक माता-पिता से रक्त या लार के नमूने की जांच करके बच्चे में सीएफ के जोखिम को निर्धारित कर सकता है। महिलाएं यह भी परीक्षण कर सकती हैं कि क्या वह गर्भवती हैं और बच्चे के जोखिम के बारे में चिंतित हैं।
निदान
ज्यादातर मामलों में, बचपन में सीएफ का निदान किया जाता है। सीएफ का निदान करने के लिए डॉक्टर एक संपूर्ण परीक्षा और विभिन्न प्रकार के परीक्षणों का उपयोग करते हैं। इन परीक्षणों में शामिल हैं:
- इम्यूनोरिएक्टिव ट्रिप्सिनोजेन (आईआरटी) परीक्षण
आईआरटी परीक्षण एक मानक नवजात जांच परीक्षण है जो आईआरटी नामक असामान्य प्रोटीन स्तरों के लिए रक्त की जांच करता है। आईआरटी का उच्च स्तर सीएफ का संकेत हो सकता है।
- पसीना परीक्षण
यह आपके पसीने में नमक की मात्रा को मापता है। सामान्य से अधिक परिणाम सीएफ का संकेत देते हैं।
- थूक परीक्षण
बलगम की जांच के दौरान डॉक्टर बलगम का नमूना लेंगे। नमूना फेफड़ों के संक्रमण की उपस्थिति की पुष्टि कर सकता है। आप मौजूद जीवाणुओं के प्रकारों को भी इंगित कर सकते हैं और उनका इलाज करने के लिए सबसे अच्छा एंटीबायोटिक निर्धारित कर सकते हैं।
- छाती का एक्स - रे
चेस्ट एक्स-रे वायुमार्ग बाधा के कारण फेफड़ों की सूजन प्रकट करने में मदद करते हैं।
- सीटी स्कैन
सीटी स्कैन शरीर की विस्तृत छवि बनाने के लिए विभिन्न दिशाओं से लिए गए एक्स-रे के संयोजन का उपयोग करता है। ये छवियां डॉक्टरों को यकृत और अग्न्याशय जैसी आंतरिक संरचनाओं को देखने की अनुमति देती हैं, जिससे सीएफ-प्रेरित अंग क्षति की सीमा का आकलन करना आसान हो जाता है।
- पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (पीएफटी)
पीएफटी यह निर्धारित करता है कि फेफड़े ठीक से काम कर रहे हैं या नहीं। यह परीक्षण हवा की मात्रा को मापने में मदद करता है जिसे साँस या साँस छोड़ी जा सकती है और फेफड़े शरीर के बाकी हिस्सों में कितनी अच्छी तरह ऑक्सीजन पहुँचाते हैं
इलाज
सिस्टिक फाइब्रोसिस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन दवाएं और अन्य उपचार लक्षणों से छुटकारा पा सकते हैं।
- दवाएँ
आपका डॉक्टर आपको आपके वायुमार्ग को खोलने, आपके बलगम को पतला करने, संक्रमण को रोकने और आपके शरीर को भोजन से पोषक तत्व प्राप्त करने में मदद करने के लिए दवा दे सकता है। इसमे शामिल है
- एंटीबायोटिक्स
वे फेफड़ों के संक्रमण को रोक सकते हैं या उसका इलाज कर सकते हैं और आपके फेफड़ों को बेहतर काम करने में मदद कर सकते हैं। आप उन्हें गोली, इनहेलर या इंजेक्शन के रूप में ले सकते हैं।
- विरोधी भड़काऊ दवाएं
इनमें इबुप्रोफेन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड शामिल हैं।
- ब्रोंकोडाईलेटर्स
आप उन्हें इनहेलर से प्राप्त करेंगे। वे आपको आराम करने और आपके वायुमार्ग खोलने में मदद करेंगे।
- बलगम को पतला करने वाला
वे आपके वायुमार्ग में अपशिष्ट उत्पादों से छुटकारा पाने में आपकी सहायता करेंगे। आप उन्हें इनहेलर से प्राप्त करेंगे।
- CFTR मॉड्यूलेटर
ये CFTR को ठीक से काम करने में मदद करते हैं। वे फेफड़ों के कार्य में सुधार कर सकते हैं और वजन बढ़ाने में आपकी मदद कर सकते हैं।
- संयोजन चिकित्सा
नई दवा lumacaftor/ivacaftor/tezacaftor (Trikafta) CFTR प्रोटीन को लक्षित करने और इसे सक्रिय बनाने के लिए तीन CFTR मॉड्यूलेटर को जोड़ती है।
- वायुमार्ग निकासी तकनीक
ये पदार्थ बलगम को दूर करने में मदद कर सकते हैं। तुम कोशिश कर सकते हो
- चेस्ट थेरेपी या पर्क्यूशन
इसमें आपके फेफड़ों से बलगम को साफ करने के लिए अपनी छाती या पीठ को थपथपाना या थपथपाना शामिल है। दूसरे आपके लिए करते हैं।
- दोलन उपकरण
आप एक विशेष उपकरण में सांस लेते हैं जो आपके वायुमार्गों को दोलन या कंपन करता है। यह बलगम को ढीला करता है और खांसी को आसान बनाता है। आप इसके बजाय ऑसिलेटिंग चेस्ट वेस्ट पहन सकते हैं।
- सीएफ के लिए भौतिक चिकित्सा
इसमें बलगम की परतों और आपकी छाती की दीवार के बीच हवा को धकेलने के लिए डिज़ाइन किए गए साँस लेने के व्यायाम शामिल हैं। वे गंदगी को साफ करना और बंद वायुमार्ग को शांत करना आसान बनाते हैं। कुछ लोकप्रिय अभ्यासों में शामिल हैं
- ऑटोजेनिक जल निकासी
इसे करने के लिए आप या तो जोर से सांस छोड़ें या फिर सांस छोड़ें। यह छोटे वायुमार्गों से बलगम को केंद्रीय वायुमार्गों में ले जाएगा और इसे साफ करना आसान बना देगा।
- सांस लेने का सक्रिय चक्र
यह आपकी श्वास को नियंत्रित करता है और आपकी ऊपरी छाती और कंधों को आराम देता है, जो बलगम को साफ करने और वायुमार्ग की रुकावट को रोकने में मदद कर सकता है। आप गहरी सांस लेते हैं, रुकते हैं और फिर अलग-अलग समय के लिए सांस छोड़ते हैं।
जीवन शैली में परिवर्तन और स्वयं की देखभाल
सिस्टिक फाइब्रोसिस आंतों को भोजन से आवश्यक पोषक तत्वों को अवशोषित करने से रोक सकता है। आपका डॉक्टर एंटासिड, एक मल्टीविटामिन और फाइबर और नमक में उच्च आहार की भी सिफारिश कर सकता है। यदि किसी व्यक्ति को सिस्टिक फाइब्रोसिस है, तो यह महत्वपूर्ण है
- खूब पानी पिएं क्योंकि यह फेफड़ों में बलगम को पतला करने में मदद कर सकता है।
- वायुमार्ग में बलगम को ढीला करने में मदद करने के लिए नियमित रूप से व्यायाम करें। पैदल चलना, साइकिल चलाना और तैरना बढ़िया विकल्प हैं।
- जितना हो सके धुएं, पराग और मोल्ड से बचें। ये उत्तेजक लक्षण बदतर बना सकते हैं। नियमित फ्लू और निमोनिया शॉट्स प्राप्त करें।
- इन्फ्लूएंजा और निमोनिया के टीके नियमित रूप से लगवाएं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस में क्या करें और क्या न करें
आज, सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) वाले लोग पहले से कहीं अधिक लंबे, स्वस्थ जीवन जीते हैं। यदि आपको सीएफ़ है, तो दवाएं और उपचार आपकी बीमारी का प्रबंधन करने में आपकी सहायता कर सकते हैं। हालांकि, निर्धारित करने और न करने योग्य बातों का पालन करने से आप रोग के बुरे परिणामों को रोकने में मदद कर सकते हैं। कुछ दिशानिर्देश इस प्रकार हैं:
| के क्या | क्या न करें |
| अच्छी व्यक्तिगत स्वच्छता बनाए रखें | नियमित मेडिकल चेकअप से बचें |
| रोज़ कसरत करो | तनाव लो |
| एक संतुलित आहार खाएं | सैचुरेटेड फैट युक्त भोजन करें |
| चिकित्सक द्वारा बताई गई दवाओं का सेवन करें | खुराक पूरी किए बिना दवा बंद कर दें |
| ताजी सब्जियां और फल खूब खाएं | बिना किसी शारीरिक गतिविधि के गतिहीन रहें |
थोड़ा अपना ख्याल रखें और इस स्थिति से लड़ने के लिए अंदर से मजबूत बनें।
मेडिकवर में सिस्टिक फाइब्रोसिस केयर
मेडिकवर में, हमारे पास पल्मोनोलॉजिस्ट और फेफड़े के सर्जनों की सबसे अच्छी टीम है जो सिस्टिक फाइब्रोसिस उपचार को अत्यंत सटीकता के साथ प्रदान करने के लिए मिलकर काम करते हैं। हमारी अत्यधिक कुशल टीम विभिन्न सिस्टिक फाइब्रोसिस स्थितियों और बीमारियों के इलाज के लिए उपलब्ध नवीनतम चिकित्सा उपचार, नैदानिक प्रक्रियाओं और अन्य तकनीकों का उपयोग करती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस के इलाज के लिए, हम रोगियों को व्यापक देखभाल प्रदान करने के लिए विभिन्न विशिष्टताओं की उत्कृष्टता का उपयोग करते हुए एक बहु-अनुशासनात्मक दृष्टिकोण अपनाते हैं और तेजी से और निरंतर स्वास्थ्य लाभ के लिए उनकी सभी चिकित्सा आवश्यकताओं को पूरा करते हैं।
