सिकल सेल एनीमिया के लक्षण
सिकल सेल एनीमिया के लक्षण आमतौर पर छह महीने की उम्र के आसपास शुरू होते हैं। वे एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं, और वे समय के साथ बदल सकते हैं। निम्नलिखित संकेतों और लक्षणों के उदाहरण हैं:
- रक्ताल्पता - सिकल सेल आसानी से विघटित होकर मर जाते हैं। बदलने की आवश्यकता से पहले लाल रक्त कोशिकाएं लगभग 120 दिनों तक चलती हैं। हालांकि, सिकल सेल 10 से 20 दिनों में मर जाते हैं, जिससे लाल रक्त कोशिका की कमी (एनीमिया) हो जाती है। यदि शरीर में पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाएं नहीं हैं, तो शरीर पर्याप्त ऑक्सीजन प्राप्त नहीं कर सकता है, जो थकावट पैदा करता है।
- दर्दनाक एपिसोड - दर्द या अत्यधिक दर्द की घटनाएं, सिकल सेल एनीमिया के सामान्य लक्षण हैं। दर्द तब होता है जब सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं छोटे रक्त चैनलों के माध्यम से आपकी छाती, पेट और जोड़ों में रक्त के प्रवाह को बाधित करती हैं।
बेचैनी तीव्रता में हो सकती है और कुछ घंटों से लेकर कई दिनों तक कहीं भी रह सकती है। कुछ लोगों को हर साल केवल दो बार ही दर्द की समस्या होती है।
क्रोनिक दर्द कुछ किशोरों और वयस्कों को सिकल सेल एनीमिया से प्रभावित करता है, जो हड्डी और जोड़ों के अध: पतन, अल्सर और अन्य कारकों के कारण हो सकता है।
हाथ पैरों में सूजन
सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं हाथों और पैरों में रक्त संचार को बाधित करती हैं, जिससे एडिमा होती है।
संक्रमण अक्सर होता है
सिकल सेल तिल्ली को नुकसान पहुंचा सकते हैं, जिससे यह संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है। सिकल सेल एनीमिया वाले शिशुओं और बच्चों को निमोनिया जैसी संभावित जानलेवा बीमारियों से बचाने के लिए नियमित रूप से टीकाकरण और एंटीबायोटिक्स दिए जाते हैं।
देर से यौवन या विकास
लाल रक्त कोशिकाएं शरीर को ऑक्सीजन और पोषक तत्व पहुंचाती हैं, जिससे यह बढ़ता है। नवजात शिशुओं और बच्चों में, स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कमी विकास को सीमित कर सकती है और यौवन में देरी का कारण बन सकती है।
दृष्टि के साथ मुद्दे
सिकल सेल आंखों की आपूर्ति करने वाली छोटी रक्त धमनियों को रोक सकते हैं। यह रेटिना को नुकसान पहुंचाकर दृष्टि संबंधी समस्याएं पैदा कर सकता है, जो आंख का वह हिस्सा है जो दृश्य छवियों की व्याख्या करता है।
डॉक्टर को कब देखना है?
यदि आप या आपके बच्चे में सिकल सेल एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं, तो जल्द ही अपने डॉक्टर से मिलें। सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चे संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं, जो आमतौर पर बुखार से शुरू होता है और जीवन के लिए खतरा हो सकता है। 101.5 F से अधिक के बुखार का जल्द से जल्द इलाज किया जाना चाहिए। सिकल सेल एनीमिया के निम्न परिणामों के लिए डॉक्टर से मिलें।
- यदि आपके पास स्ट्रोक के लक्षण हैं, तो चिकित्सा सहायता लें।
- चेहरे, हाथ या पैर के एक तरफ पक्षाघात या कमजोरी
- भ्रांति
- कठिनाई से चलना या बात करना
- दृष्टि अप्रत्याशित रूप से बदल जाती है
- सुन्न होना
- सिरदर्द
कारण और जोखिम कारक
सिकल सेल एनीमिया जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो शरीर को लाल रक्त कोशिकाओं में पाए जाने वाले आयरन युक्त अणु हीमोग्लोबिन का उत्पादन करने का निर्देश देता है। लाल रक्त कोशिकाएं फेफड़ों से ऑक्सीजन को शरीर के बाकी हिस्सों में ले जाने के लिए हीमोग्लोबिन का उपयोग करती हैं। सिकल सेल एनीमिया से जुड़े हीमोग्लोबिन के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाएं कठोर, चिपचिपी और विकृत हो जाती हैं।
माता और पिता दोनों के पास सिकल सेल जीन की एक प्रति होनी चाहिए - जिसे सिकल सेल विशेषता के रूप में भी जाना जाता है और बच्चे को पीड़ित होने के लिए परिवर्तित रूप की दोनों प्रतियों को बच्चे तक पहुंचाना चाहिए।
यदि केवल एक माता-पिता अपने बच्चे को सिकल सेल जीन ले जाते हैं, तो युवा को विशेषता विरासत में मिलेगी। सिकल सेल विशेषता वाले लोगों में एक सामान्य हीमोग्लोबिन जीन और जीन का एक उत्परिवर्तित संस्करण होता है, जो उन्हें सामान्य और सिकल सेल हीमोग्लोबिन दोनों का उत्पादन करने की अनुमति देता है।
उनके रक्त में सिकल सेल हो सकते हैं, लेकिन वे आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं। फिर भी, वे रोग वाहक हैं, जिसका अर्थ है कि वे अपने बच्चों को जीन पारित कर सकते हैं।
सिकल सेल एनीमिया रोकथाम और निदान
गर्भ धारण करने की कोशिश करने से पहले एक अनुवांशिक परामर्शदाता को देखकर आपको सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चे होने के जोखिम को समझने में मदद मिल सकती है यदि आप सिकल सेल विशेषता रखते हैं। एक अनुवांशिक परामर्शदाता आपके साथ उपचार विकल्पों, रोकथाम के उपायों और प्रजनन विकल्पों पर भी चर्चा कर सकता है।
इस रोग के निदान के लिए निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं -
- एक रक्त परीक्षण हीमोग्लोबिन प्रकार का पता लगा सकता है जो सिकल सेल एनीमिया का कारण बनता है। हालांकि, बड़े बच्चों और वयस्कों का भी मूल्यांकन किया जा सकता है।
- वयस्कों में हाथ की नस से रक्त का नमूना लिया जाता है। रक्त का नमूना अक्सर छोटे बच्चों और शिशुओं में एक उंगली या एड़ी से लिया जाता है। उसके बाद, नमूने को सिकल सेल हीमोग्लोबिन की जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।
- यदि आपको या आपके बच्चे को सिकल सेल एनीमिया है, तो आपका डॉक्टर बीमारी की जटिलताओं की निगरानी के लिए आगे के परीक्षणों की सिफारिश कर सकता है।
- यदि आप या आपके बच्चे में सिकल सेल जीन है तो आपको या आपके बच्चे को लगभग निश्चित रूप से एक आनुवंशिक परामर्शदाता के पास निर्देशित किया जाएगा।
- स्ट्रोक जोखिम मूल्यांकन - एक अनूठा अल्ट्रासाउंड उपकरण यह निर्धारित कर सकता है कि किन बच्चों को स्ट्रोक होने का अधिक जोखिम है। दो साल से कम उम्र के बच्चे इस दर्द रहित परीक्षण से गुजर सकते हैं, जो मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह का आकलन करने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। नियमित रूप से रक्त चढ़ाने से स्ट्रोक के जोखिम को कम करने में मदद मिल सकती है।
- सिकल सेल जीन का पता लगाने के लिए प्रसव पूर्व परीक्षण
- मां के गर्भ में बच्चे के चारों ओर तरल पदार्थ (एमनियोटिक द्रव) का नमूना लेकर एक अजन्मे शिशु को सिकल सेल रोग का निदान किया जा सकता है। इस स्क्रीनिंग के बारे में अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या आपको या आपके साथी को सिकल सेल एनीमिया या सिकल सेल विशेषता है।
सिकल सेल एनीमिया उपचार
सिकल सेल एनीमिया के लिए उपचार मुख्य रूप से दर्द के एपिसोड को कम करने, लक्षणों को कम करने और परिणामों से बचने पर केंद्रित है। उपचार के रूप में दवाओं और रक्ताधान का उपयोग किया जा सकता है। एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण कुछ बच्चों और किशोरों में स्थिति का इलाज करने में सक्षम हो सकता है।
दवाएं:
डॉक्टर इस स्थिति के प्रबंधन के लिए कुछ दवाइयाँ लिखेंगे जैसे कि हाइड्रॉक्सीयूरिया (ड्रॉक्सिया, हाइड्रिया, सिक्लोस), एल-ग्लूटामाइन ओरल पाउडर (एंडारी), क्रिज़ानलिज़ुमैब (एडकवेओ), वोक्सेलॉटर (ऑक्सब्रिटा), दर्द निवारक दवाएं।
सर्जिकल और अन्य हस्तक्षेप
यदि दवाओं से कोई राहत नहीं मिलती है तो शल्य चिकित्सा पद्धतियों की सलाह दी जाती है जैसे -
ब्लड ट्रांसफ़्यूजन
इनका उपयोग सिकल सेल रोग वाले लोगों में स्ट्रोक जैसी समस्याओं के उपचार और रोकथाम के लिए किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं को दान किए गए रक्त की आपूर्ति से लिया जाता है और लाल रक्त कोशिका आधान में सिकल सेल एनीमिया वाले व्यक्ति को नस के माध्यम से आपूर्ति की जाती है। यह सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा बढ़ाकर लक्षणों और परिणामों को कम करने में मदद करता है। दाता रक्त के लिए एक प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया, जिससे भविष्य के दाताओं को ढूंढना मुश्किल हो सकता है; संक्रमण; और आपके शरीर में आयरन की अधिकता सभी जोखिम हैं। यदि आपको बार-बार रक्त चढ़ाया जाता है, तो आपको अपने लोहे के स्तर को कम करने के लिए उपचार की आवश्यकता हो सकती है, जो आपके हृदय, यकृत और अन्य अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है।
स्टेम सेल का प्रत्यारोपण
यह सर्जरी, जिसे अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के रूप में भी जाना जाता है, में एक दाता से स्वस्थ अस्थि मज्जा के साथ सिकल सेल एनीमिया प्रभावित अस्थि मज्जा को बदलना शामिल है। मेल खाने वाले डोनर, जैसे भाई-बहन, जिन्हें सिकल सेल एनीमिया नहीं है, का अक्सर सर्जरी में उपयोग किया जाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के जोखिमों के कारण, जिसमें मृत्यु दर भी शामिल है, यह केवल सिकल सेल एनीमिया के गंभीर लक्षणों और परिणामों वाले व्यक्तियों के लिए सुझाया गया है, मुख्य रूप से बच्चे। सिकल सेल एनीमिया का एकमात्र ज्ञात इलाज स्टेम सेल ट्रांसप्लांट है।
वयस्क स्टेम सेल प्रत्यारोपण और जीन उपचार अब नैदानिक परीक्षण के दौर से गुजर रहे हैं।
जीवन शैली में परिवर्तन और स्वयं की देखभाल
इस बीमारी को प्रबंधित करने के लिए जीवन शैली में बदलाव निम्नलिखित हैं
- नई लाल रक्त कोशिकाओं को उत्पन्न करने के लिए दैनिक फोलिक एसिड की खुराक और एक स्वस्थ आहार लेना चाहिए, अस्थि मज्जा को फोलिक एसिड और अन्य विटामिन की आवश्यकता होती है।
- फोलिक एसिड और अन्य विटामिन लेने से पहले अपने चिकित्सक से परामर्श करें। चमकीले रंग के फलों और सब्जियों के साथ-साथ साबुत अनाज की एक विस्तृत श्रृंखला का सेवन करें।
- खूब सारा पानी पीओ। निर्जलीकरण से सिकल सेल संकट बढ़ सकता है। दिन भर में ढेर सारा पानी पिएं, हर दिन आठ गिलास पीने का लक्ष्य रखें।
- अत्यधिक गर्मी या ठंड के संपर्क में आने से बचें, यह सिकल सेल संकट के आपके जोखिम को बढ़ा सकता है।
- नियमित व्यायाम करें, अपने डॉक्टर से बात करें कि आपके लिए कितना व्यायाम सही है।
- सावधानी के साथ गैर-नुस्खे वाली दवाओं का प्रयोग करें। आपके गुर्दे पर हानिकारक प्रभाव के कारण इबुप्रोफेन (एडविल, मोट्रिन आईबी, चिल्ड्रन मोट्रिन, अन्य) या नेपरोक्सन सोडियम (एलेव) जैसी दर्द निवारक दवाओं का उपयोग करें। गैर-नुस्खे वाली दवाएं लेने से पहले अपने डॉक्टर से पूछें।
- धूम्रपान न करें इससे आपके दर्द संकट का खतरा बढ़ जाता है।
क्या करें और क्या नहीं
सिकल सेल एनीमिया वाले व्यक्ति को इसे प्रबंधित करने और संबंधित लक्षणों के लिए क्या करें और क्या न करें के सेट का पालन करना होता है। निम्नलिखित कुछ करें और क्या न करें -
| के क्या |
क्या न करें |
| खूब पानी पिए। |
धुआं |
| स्वस्थ आहार खाएं |
गैर-पर्चे वाली दवाओं का प्रयोग करें। |
| ऐसे फल खाएं जो हीमोग्लोबिन के लिए अच्छे हों। |
अत्यधिक गर्मी या ठंडे तापमान में बाहर जाएं। |
| नियमित रूप से व्यायाम करें. |
अपने लक्षणों के खराब होने की प्रतीक्षा करें। |
| फोलिक एसिड सप्लीमेंट लें |
रेगुलर चेकअप और डॉक्टर से अपॉइंटमेंट लेना भूल जाएं। |
सिकल सेल एनीमिया जीवन भर के लिए खतरा हो सकता है, हालांकि इसे नियंत्रित किया जा सकता है। जटिलताओं को कम करने के लिए कुछ सावधानियों और सुझावों का पालन करना बेहतर है। सिकल सेल एनीमिया के लक्षणों को बढ़ने से रोकने के लिए उपरोक्त सुझावों का पालन करें।
मेडिकवर अस्पतालों में सिकल सेल एनीमिया देखभाल
मेडिकवर हॉस्पिटल्स में, हमारे पास डॉक्टरों और चिकित्सा विशेषज्ञों की सबसे भरोसेमंद टीम है जो रोगियों को करुणा और देखभाल के साथ उत्कृष्ट स्वास्थ्य सेवाएं प्रदान करने में अनुभवी हैं। हमारा डायग्नोस्टिक विभाग सिकल सेल एनीमिया के निदान के लिए आवश्यक परीक्षण करने के लिए आधुनिक तकनीक और उपकरणों से लैस है, जिसके आधार पर एक समर्पित उपचार योजना तैयार की गई है। हमारे पास हेमेटोलॉजिस्ट और बाल चिकित्सा हेमेटोलॉजिस्ट की एक उत्कृष्ट टीम है जो इस स्थिति का निदान और उपचार अत्यंत सटीकता के साथ करती है जो सफल उपचार परिणाम लाती है।
