कुशिंग सिंड्रोम: कारण, लक्षण और उपचार
कुशिंग सिंड्रोम (सीएस) एक दुर्लभ एंडोक्राइनोलॉजिकल विकार है जो लंबे समय तक एड्रेनल ग्रंथियों द्वारा तनाव हार्मोन कोर्टिसोल (जिसे हाइपरकोर्टिसोलिज्म भी कहा जाता है) के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है। कोर्टिसोल तनाव, रक्त शर्करा के स्तर, रक्तचाप और प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया को नियंत्रित करने में मदद करता है। कुशिंग सिंड्रोम आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की आयु के व्यक्तियों को प्रभावित करता है। हालांकि, यह बच्चों में शायद ही कभी हो सकता है। कुशिंग सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में महिलाओं में तीन गुना अधिक प्रचलित है।
कुशिंग सिंड्रोम मुख्य रूप से दो प्रकार के होते हैं: बहिर्जात और अंतर्जात।
- एक्सोजेनस कुशिंग सिंड्रोम कुछ दवाओं के उपयोग के कारण होता है जो कोर्टिसोल के समान होती हैं। उदाहरण: ग्लूकोकार्टिकोइड्स।
- अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोम पिट्यूटरी ग्रंथि या अधिवृक्क ग्रंथियों के भीतर पाए जाने वाले कार्यात्मक और / या संरचनात्मक असामान्यताओं के कारण होता है, जिससे अत्यधिक या असामान्य कोर्टिसोल उत्पादन होता है।
कुशिंग सिंड्रोम के कारण
कुशिंग सिंड्रोम के सबसे सामान्य कारणों में शामिल हैं:
- अधिवृक्क ट्यूमर
- ऑटोइम्यून विकारों (जैसे: रुमेटीइड गठिया, ल्यूपस, आदि) और अंग प्रत्यारोपण प्रतिरक्षा अस्वीकृति के इलाज के लिए ग्लुकोकोर्टिकोइड्स जैसी कोर्टिसोल-मिमिकिंग दवाओं का लंबे समय तक उच्च खुराक का उपयोग।
- पिट्यूटरी ट्यूमर: पिट्यूटरी ग्रंथि में ट्यूमर अत्यधिक मात्रा में एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) छोड़ते हैं जो अधिक कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथि को उत्तेजित करते हैं।
कम सामान्यतः, कुशिंग सिंड्रोम अन्य कारकों के कारण हो सकता है जैसे:
- एक्टोपिक ACTH उत्पादन: दुर्लभ मामलों में, पिट्यूटरी ग्रंथि के बाहर ACTH-उत्पादक ट्यूमर, आमतौर पर फेफड़े, थाइमस और अग्न्याशय में, अत्यधिक कोर्टिसोल उत्पादन हो सकता है।
- प्राइमरी पिग्मेंटेड नोडुलर एड्रेनोकोर्टिकल डिसऑर्डर (PPNAD): एक दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति जो अधिवृक्क ग्रंथियों को अधिक कोर्टिसोल उत्पन्न करने के लिए उत्तेजित करती है।
- फैमिलियल कुशिंग सिंड्रोम: यह एक वंशानुगत विकार है जो पिट्यूटरी ग्रंथि या अधिवृक्क ग्रंथियों में ट्यूमर के विकास का कारण बनता है, जिससे अतिरिक्त कोर्टिसोल उत्पादन होता है।
लक्षण
अंतर्निहित कारण के आधार पर कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
- वजन बढ़ना, विशेषकर ऊपरी शरीर, गर्दन और चेहरे में।
- चर्बी जमा होने के कारण गोल या चाँद के आकार का चेहरा।
- पतली और नाजुक त्वचा।
- धीमी गति से ठीक होना: घाव और संक्रमण को ठीक होने में अधिक समय लग सकता है।
- मुंहासे: अतिरिक्त कोर्टिसोल उत्पादन से मुंहासे हो सकते हैं।
- उच्च रक्तचाप: कोर्टिसोल रक्तचाप को नियंत्रित करने में मदद करता है, कुशिंग सिंड्रोम में अत्यधिक कोर्टिसोल उत्पादन उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है।
- मिजाज बदलना: कुशिंग सिंड्रोम वाले लोग चिंता या अवसाद का अनुभव कर सकते हैं।
- थकान और मांसपेशियों में कमजोरी.
- अनियमित मासिक धर्म चक्र।
- प्यास और पेशाब में वृद्धि।
- ऑस्टियोपोरोसिस: लंबे समय तक उच्च कोर्टिसोल स्तर के संपर्क में रहने से ऑस्टियोपोरोसिस हो सकता है, जिससे हड्डियां भंगुर और कमजोर हो जाती हैं।
- हाइपरग्लेसेमिया: अतिरिक्त कोर्टिसोल रक्त शर्करा के स्तर को बढ़ा सकता है, जिससे हाइपरग्लेसेमिया हो सकता है।
यह ध्यान रखना बहुत महत्वपूर्ण है कि कुशिंग सिंड्रोम से पीड़ित सभी लोग ऊपर बताए गए सभी लक्षणों का अनुभव नहीं करेंगे। वास्तव में, कुशिंग सिंड्रोम वाले कुछ व्यक्तियों को किसी भी महत्वपूर्ण लक्षण का अनुभव नहीं हो सकता है।
निदान
कुशिंग सिंड्रोम का निदान जटिल है और इसमें कई चरण शामिल हैं, क्योंकि स्थिति का निदान करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। निदान प्रक्रिया में आमतौर पर निम्नलिखित शामिल होते हैं:
- शारीरिक जाँच
कुशिंग सिंड्रोम के संकेतों की तलाश में, जैसे वजन बढ़ना, एक गोल चेहरा, और पतली त्वचा जो आसानी से उखड़ जाती है।
- कंप्यूटेडटोमोग्राफी
कुशिंग सिंड्रोम के जोखिम कारकों और संभावित अंतर्निहित कारणों को देखने के लिए।
- हार्मोन परीक्षण
रक्त और मूत्र परीक्षण शरीर के तनाव प्रतिक्रिया में शामिल कोर्टिसोल के स्तर और अन्य हार्मोन को माप सकते हैं।
- LDDST (कम खुराक डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण)
इस परीक्षण में डेक्सामेथासोन, एक सिंथेटिक कोर्टिसोल जैसी दवा की कम खुराक देना और फिर रक्त या मूत्र में कोर्टिसोल के स्तर को मापना शामिल है, यह देखने के लिए कि शरीर कैसे प्रतिक्रिया करता है। आमतौर पर डेक्सामेथासोन देने के बाद रक्त में कोर्टिसोल का स्तर कम हो जाता है। कोर्टिसोल का स्तर जो कम नहीं होता है, कुशिंग सिंड्रोम का सुझाव देता है।
- HDDST (हाई-डोज़ डेक्सामेथासोन सप्रेशन टेस्ट)
यह परीक्षण LDDST के समान है, डेक्सामेथासोन की उच्च खुराक को छोड़कर। यदि डेक्सामेथासोन के प्रशासन के बाद रक्त में कोर्टिसोल का स्तर गिरता है, तो यह पिट्यूटरी ट्यूमर की उपस्थिति को इंगित करता है। यदि कोर्टिसोल का स्तर कम नहीं होता है, तो यह एक एक्टोपिक ट्यूमर का संकेत देता है।
- कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीज़िंग हार्मोन (CRH) उत्तेजना परीक्षण
इस परीक्षण में CRH नामक एक हार्मोन का इंजेक्शन लगाना शामिल है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों को कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए उत्तेजित करता है। फिर शरीर कैसे प्रतिक्रिया करता है यह देखने के लिए रक्त या मूत्र में कोर्टिसोल के स्तर को मापें। यदि रोगी को पिट्यूटरी ट्यूमर है तो CRH ACTH और कोर्टिसोल के स्तर को बढ़ा देगा।
- इमेजिंग परीक्षण
इमेजिंग परीक्षण, जैसे सीटी स्कैन or एमआरआई , का उपयोग अधिवृक्क ग्रंथियों या पिट्यूटरी ग्रंथि की जांच करने और किसी एक्टोपिक ट्यूमर की तलाश के लिए किया जा सकता है। .
यदि परीक्षणों से पता चलता है कि एक व्यक्ति के पास उच्च कोर्टिसोल स्तर हैं, तो अंतर्निहित कारण निर्धारित करने के लिए आगे के परीक्षण की आवश्यकता होगी। इसमें अतिरिक्त इमेजिंग टेस्ट या रेफरल शामिल हो सकते हैं एंडोक्राइनोलॉजिस्ट
इलाज
कुशिंग सिंड्रोम का उपचार अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है। कभी-कभी, स्थिति हल्की होने पर उपचार आवश्यक नहीं हो सकता है और महत्वपूर्ण लक्षण पैदा नहीं करता है। हालांकि, अगर स्थिति गंभीर है, तो उपचार आवश्यक है। उपचार के विकल्पों में निम्नलिखित शामिल हैं:
- सर्जरी
यदि एक ट्यूमर कुशिंग सिंड्रोम का कारण बन रहा है, तो ट्यूमर को हटाने के लिए आमतौर पर प्राथमिक उपचार सर्जरी है। सर्जिकल प्रक्रिया का प्रकार ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करेगा। यदि अधिवृक्क ग्रंथि पर कई ट्यूमर मौजूद हैं, तो ग्रंथि को हटाने की आवश्यकता हो सकती है। यदि ट्यूमर पिट्यूटरी ग्रंथि पर है, तो ट्यूमर को हटाने के लिए ट्रांसस्फेनोइडल सर्जरी नामक एक प्रक्रिया का उपयोग किया जा सकता है।
- दवाएँ
यदि सर्जरी एक विकल्प नहीं है या यदि स्थिति एक अति सक्रिय अधिवृक्क ग्रंथि के कारण होती है जिसे हटाया नहीं जा सकता है, तो कोर्टिसोल उत्पादन को नियंत्रित करने के लिए दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।
- विकिरण उपचार
कुशिंग सिंड्रोम पैदा करने वाले ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है। इस उपचार का उपयोग अक्सर सर्जरी और/या दवा के संयोजन में किया जाता है।
- जीवन शैली में परिवर्तन
स्वस्थ आहार और व्यायाम जैसे जीवनशैली में बदलाव कुशिंग सिंड्रोम के कुछ लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकते हैं, जैसे वजन बढ़ना और उच्च रक्तचाप।
मान लीजिए कि कुशिंग सिंड्रोम का अंतर्निहित कारण ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का अत्यधिक उपयोग है। उस स्थिति में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक को धीरे-धीरे कम करके और गैर-ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं में स्थानांतरित करके स्थिति का इलाज किया जाएगा।
कुशिंग सिंड्रोम वाले व्यक्तियों को अपनी परिस्थितियों के आधार पर सबसे उपयुक्त उपचार योजना निर्धारित करने के लिए अपनी स्वास्थ्य देखभाल टीम के साथ मिलकर काम करना चाहिए।
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