अँटीकॉनव्हलसंट थेरपीच्या पलीकडे आक्षेपांवर यशस्वीपणे उपचार करणे
०४ नोव्हेंबर २०२२ |
Medicover रुग्णालये |
11-महिन्याच्या मादी बाळाला 9 महिन्यांपासून वारंवार होणारे आकुंचन दिसून येते. क्लिनिकल इतिहासातून असे दिसून आले आहे की, एक नसलेल्या जोडप्याच्या पोटी जन्मलेल्या रुग्णावर बाहेरील रुग्णालयात उपचार सुरू होते आणि कारणाचा तपास न करता तो 2 महिने अँटीकॉनव्हलसंट उपचार घेत होता. अँटीकॉन्व्हलसंट्सवर उपचार सुरू असूनही, रुग्णाला आक्षेपांच्या वारंवार भागांचा सामना करावा लागला. तपासणीत, बाळाचा विकास सामान्य असल्याचे आढळून आले, त्यात कोणतीही डिसमॉर्फिक वैशिष्ट्ये किंवा प्रणालीगत व्यत्यय आढळला नाही.
आकुंचन ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये स्नायू आकुंचन पावतात आणि त्वरीत आराम करतात, ज्यामुळे शरीराला अनियंत्रित थरथरणे निर्माण होते जे काही सेकंद ते मिनिटे टिकते. डोक्याला दुखापत झाल्यामुळे आकुंचन होते, अनुवांशिक दोष, मेनिंजायटीस सारखे संक्रमण आणि काही औषधे ज्यामुळे आकुंचन होते. जन्मजात हायपरइन्सुलिनिझम हे अनुवांशिक उत्परिवर्तनांमुळे होते ज्यामुळे स्वादुपिंडाच्या बीटा पेशींमधून अयोग्य आणि जास्त इन्सुलिन स्राव होतो ज्यामुळे कमी प्लाझ्मा साखर (हायपोग्लाइसेमिया) किंवा कमी रक्तातील साखर. अँटीकॉनव्हलसंट थेरपीच्या पलीकडे आक्षेपांवर उपचार करण्यावर आम्ही आमचा केस रिपोर्ट सादर करतो.
प्रकरणाचा अहवाल:
रुग्णाला वारंवार होणाऱ्या आकुंचनांच्या तक्रारीसाठी दाखल करण्यात आले आणि योग्य तपासणीचा सल्ला देण्यात आला. रक्त तपासणीत रक्तातील साखर कमी झालेली आणि सीरम अमोनियाची उच्च पातळी आणि इतर मापदंड सामान्य मर्यादेत असल्याचे दिसून आले. रेडिओलॉजिकल तपासणी (CT मेंदू) कोणतीही असामान्यता दर्शविली नाही. सीरमच्या हार्मोनल अभ्यासात इन्सुलिनची वाढलेली पातळी आणि सी-पेप्टाइडची पातळी वाढलेली दिसून आली.
अहवालांच्या आधारे, रुग्णाला जन्मजात हायपरइन्सुलिनिझम (हायपरम-मोनेमिया आणि हायपरिन्स-युलिनिझम) ग्रस्त असल्याचे निदान झाले. त्यामुळे रुग्णाला जन्मजात हायपरइन्सुलिनिझम (हायपरॅमोनेमिया आणि हायपरइन्सुलिनिझम) च्या व्यवस्थापनासाठी दाखल करण्यात आले. उपचारांच्या कोर्समध्ये वारंवार ग्लुकोज फीड आणि डायझॉक्साइड प्रशासन समाविष्ट होते. 5 दिवसांच्या उपचारांचा संपूर्ण कोर्स अनपेक्षित होता. पुनरावलोकन केल्यावर, डिस्चार्जनंतर आक्षेपांचे कोणतेही भाग नसून बाळाची वाढ चांगली असल्याचे दिसून आले.
चर्चा
आक्षेपाचे कारण तपासल्याशिवाय अँटीकॉनव्हल्संट्सचा वापर केल्याने कोणतेही परिणाम दिसून येत नाहीत. त्याचे कारण शोधून त्यानुसार उपचार केले पाहिजेत. हायपोग्लाइसेमिया आणि रक्तातील साखरेच्या पातळीचा अंदाज या दोन्ही आक्षेपांच्या कारणांचे विश्लेषण करणे, काळजीचे योग्य नियोजन करण्यात महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. हायपरइन्सुलिनिझम-प्रेरित आकुंचन अशा प्रकरणांमध्ये हस्तक्षेपाच्या पहिल्या ओळीत वारंवार ग्लुकोज फीड आणि डायझॉक्साइड, सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग्स आणि निफेडिपाइन सारख्या औषधांचा समावेश होतो.
स्वादुपिंडाच्या हायपरप्लासियासह हायपरइन्सुलिनिझम औषधांना/वैद्यकीय व्यवस्थापनास प्रतिसाद देत नाही अशा तपासणीसह पुढील तपासणी केली पाहिजे. पीईटी डोपा स्कॅन स्वादुपिंडाच्या सहभागाची व्याप्ती जाणून घेण्यासाठी आणि त्यानुसार उपचाराचा मार्ग निवडा. स्वादुपिंडाच्या हायपरप्लासियासह हायपरइन्सुलिनिझम औषधांना प्रतिसाद देत नाही, शल्यक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक असतो, जसे की स्वादुपिंडाच्या सहभागावर अवलंबून आंशिक/पूर्ण स्वादुपिंडाची शस्त्रक्रिया.
