सिकल सेल अॅनिमिया म्हणजे काय?

सिकल सेल अॅनिमिया हा सिकल सेल रोगांपैकी एक आहे जो आनुवंशिक आजार आहे. लाल रक्तपेशींच्या संरचनेवर त्याचा प्रभाव पडतो, जे संपूर्ण शरीरात ऑक्सिजनची वाहतूक करतात.

लाल रक्तपेशी सामान्यत: गोलाकार आणि लवचिक असतात, ज्यामुळे ते रक्तवाहिन्यांमधून सहजतेने जाऊ शकतात. सिकल सेल अॅनिमियामधील काही लाल रक्तपेशी सिकलसेल किंवा अर्धचंद्राच्या आकाराच्या असतात. ते कठोर आणि चिकट होते, रक्त प्रवाह मंद किंवा अवरोधित करते. उपचारांमुळे वेदना कमी होण्यास आणि रोग-संबंधित परिणाम टाळण्यास मदत होऊ शकते.

सिकल सेल neनेमिया

सिकल सेल अॅनिमियाची लक्षणे

सिकलसेल अॅनिमियाची लक्षणे साधारणपणे वयाच्या सहा महिन्यांपासून सुरू होतात. ते एका व्यक्तीपासून दुसऱ्या व्यक्तीमध्ये वेगळे असतात आणि कालांतराने ते बदलू शकतात. खालील चिन्हे आणि लक्षणांची उदाहरणे आहेत:

  • अशक्तपणा - सिकलसेल्स सहजपणे विघटित होतात आणि मरतात. लाल रक्तपेशी बदलण्याची आवश्यकता होण्यापूर्वी अंदाजे 120 दिवस टिकतात. तथापि, सिकलसेल्स 10 ते 20 दिवसांत मरतात, ज्यामुळे लाल रक्तपेशींची कमतरता (अ‍ॅनिमिया) होते. शरीरात पुरेशा लाल रक्तपेशी नसल्यास पुरेसा ऑक्सिजन मिळू शकत नाही, ज्यामुळे थकवा येतो.
  • वेदनादायक भाग - वेदना किंवा तीव्र वेदनांचे भाग, सिकल सेल अॅनिमियाची सामान्य लक्षणे आहेत. जेव्हा सिकल-आकाराच्या लाल रक्तपेशी लहान रक्तवाहिन्यांद्वारे तुमच्या छाती, उदर आणि सांध्यामध्ये रक्त प्रवाहात अडथळा आणतात तेव्हा वेदना होतात.

अस्वस्थता तीव्रतेची असू शकते आणि काही तासांपासून ते अनेक दिवसांपर्यंत कुठेही राहू शकते. काही लोकांना दरवर्षी फक्त दोन वेदना संकटे येतात.

जुनाट वेदना काही किशोरवयीन आणि सिकलसेल अॅनिमिया असलेल्या प्रौढांना प्रभावित करते, जे हाडे आणि सांध्याचे र्‍हास, अल्सर आणि इतर कारणांमुळे होऊ शकते.

हात पाय सुजणे

सिकल-आकाराच्या लाल रक्तपेशी हात आणि पायांमध्ये रक्ताभिसरणात अडथळा आणतात, ज्यामुळे सूज येते.

संसर्ग वारंवार होतात

सिकल पेशी प्लीहाला हानी पोहोचवू शकतात, ज्यामुळे ते संक्रमणास अधिक संवेदनाक्षम बनते. सिकलसेल अॅनिमिया असलेल्या लहान मुलांना आणि न्यूमोनियासारख्या जीवघेण्या आजारांना प्रतिबंध करण्यासाठी लसीकरण आणि प्रतिजैविक नियमितपणे दिले जातात.

उशीरा यौवन किंवा वाढ

लाल रक्तपेशी शरीराला ऑक्सिजन आणि पोषक तत्वे वितरीत करतात, ज्यामुळे ते वाढू शकते. नवजात आणि मुलांमध्ये, निरोगी लाल रक्तपेशींचा अभाव वाढीस मर्यादित करू शकतो आणि तारुण्य उशीरा होऊ शकतो.

दृष्टी सह समस्या

सिकलसेल्स डोळ्यांना पुरवठा करणार्‍या लहान रक्तवाहिन्यांना रोखू शकतात. यामुळे डोळयातील पडदा खराब होऊन दृष्टी समस्या उद्भवू शकतात, जो डोळ्याचा भाग आहे जो दृश्य प्रतिमांचा अर्थ लावतो.


डॉक्टरांना कधी भेटावे?

तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलामध्ये सिकलसेल अॅनिमियाची लक्षणे दिसत असल्यास, लवकरच तुमच्या डॉक्टरांना भेटा. सिकल सेल अॅनिमिया असलेल्या मुलांना संसर्ग होण्याची जास्त शक्यता असते, ज्याची सुरुवात सामान्यतः तापाने होते आणि जीवघेणी असू शकते. 101.5 F पेक्षा जास्त तापावर शक्य तितक्या लवकर उपचार केले पाहिजेत. सिकलसेल अॅनिमियाच्या खालील परिणामांसाठी डॉक्टरांना भेटा.

  • स्ट्रोकची चिन्हे असल्यास, वैद्यकीय मदत घ्या.
  • चेहरा, हात किंवा पाय यांच्या एका बाजूला अर्धांगवायू किंवा अशक्तपणा
  • गोंधळ
  • चालणे किंवा बोलणे कठीण आहे
  • दृष्टी अनपेक्षितपणे बदलते
  • अस्वस्थता
  • डोकेदुखी

कारणे आणि जोखीम घटक

सिकल सेल अॅनिमिया हा जीनमधील उत्परिवर्तनामुळे होतो जो शरीराला हिमोग्लोबिन तयार करण्यास सांगतो, जो लाल रक्तपेशींमध्ये आढळणारा लोहयुक्त रेणू असतो. लाल रक्तपेशी फुफ्फुसातून शरीराच्या इतर भागात ऑक्सिजन पोहोचवण्यासाठी हिमोग्लोबिनचा वापर करतात. सिकल सेल अॅनिमियाशी संबंधित हिमोग्लोबिनचा परिणाम म्हणून लाल रक्तपेशी कठोर, चिकट आणि विकृत होतात.

आई आणि वडील दोघांकडे सिकलसेल जनुकाची एक प्रत असणे आवश्यक आहे - ज्याला सिकलसेल गुणधर्म देखील म्हणतात आणि बदललेल्या फॉर्मच्या दोन्ही प्रती मुलापर्यंत पोचवल्या पाहिजेत जेणेकरून मुलाला त्रास होईल.

जर फक्त एक पालक त्यांच्या मुलाकडे सिकल सेल जनुक घेऊन जात असेल, तर लहान मुलाला वैशिष्ट्य वारसा मिळेल. सिकल सेल वैशिष्ट्य असलेल्या लोकांमध्ये एक सामान्य हिमोग्लोबिन जनुक आणि जनुकाचा एक उत्परिवर्तित प्रकार असतो, ज्यामुळे ते सामान्य आणि सिकल सेल हिमोग्लोबिन दोन्ही तयार करू शकतात.

त्यांच्या रक्तात सिकल पेशी असू शकतात, परंतु ते सहसा लक्षणे नसलेले असतात. तरीही, ते रोग वाहक आहेत, याचा अर्थ ते जीन त्यांच्या मुलांना देऊ शकतात.


सिकल सेल अॅनिमियाची गुंतागुंत

खालील गुंतागुंत आहेत

  • स्ट्रोक
  • तीव्र छातीचा सिंड्रोम
  • फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब
  • शरीराचे नुकसान
  • अंधत्व
  • लेग अल्सर
  • Gallstones
  • वंशपरंपरागत
  • डीप वेन थ्रोम्बोसिस
  • गर्भधारणा गुंतागुंत

सिकल सेल अॅनिमिया प्रतिबंध आणि निदान

गर्भधारणेचा प्रयत्न करण्यापूर्वी अनुवांशिक समुपदेशकाला भेटल्याने तुम्हाला सिकल सेल अॅनिमिया असण्याचा धोका तुम्हाला समजण्यास मदत होऊ शकते. अनुवांशिक सल्लागार तुमच्याशी उपचार पर्याय, प्रतिबंधात्मक उपाय आणि पुनरुत्पादक पर्यायांवर देखील चर्चा करू शकतात.

या रोगाचे निदान करण्यासाठी खालील चाचण्या केल्या जाऊ शकतात.

  • सिकलसेल अॅनिमिया कारणीभूत असलेल्या हिमोग्लोबिनचा प्रकार रक्त चाचणी शोधू शकतो. तथापि, मोठ्या मुलांचे आणि प्रौढांचे देखील मूल्यांकन केले जाऊ शकते.
  • प्रौढांमधील हाताच्या रक्तवाहिनीतून रक्ताचा नमुना घेतला जातो. लहान मुले आणि बाळांच्या बोटातून किंवा टाचांमधून रक्ताचा नमुना वारंवार घेतला जातो. त्यानंतर, सिकल सेल हिमोग्लोबिन तपासण्यासाठी नमुना प्रयोगशाळेत पाठविला जातो.
  • तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला सिकलसेल अॅनिमिया असल्यास, तुमचे डॉक्टर आजाराच्या गुंतागुंतांवर लक्ष ठेवण्यासाठी पुढील चाचण्यांची शिफारस करू शकतात.
  • जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलामध्ये सिकल सेल जनुक असेल तर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला जवळजवळ निश्चितपणे अनुवांशिक सल्लागाराकडे निर्देशित केले जाईल.
  • स्ट्रोक जोखीम मूल्यांकन - एक अद्वितीय अल्ट्रासाऊंड उपकरण हे ठरवू शकते की कोणत्या मुलांना स्ट्रोक होण्याचा धोका जास्त आहे. दोन वर्षांपेक्षा लहान मुले ही वेदनारहित चाचणी करू शकतात, ज्यात मेंदूतील रक्त प्रवाहाचे मूल्यांकन करण्यासाठी ध्वनी लहरींचा वापर केला जातो. नियमितपणे रक्त संक्रमण स्ट्रोकचा धोका कमी करण्यास मदत करू शकते.
  • सिकल सेल जीन्स शोधण्यासाठी जन्मपूर्व चाचण्या
  • न जन्मलेल्या अर्भकाला सिकलसेल रोगाचे निदान मातेच्या पोटातील बाळाच्या सभोवतालच्या द्रवपदार्थाचा (अम्नीओटिक द्रवपदार्थ) करून निदान केले जाऊ शकते. तुम्हाला किंवा तुमच्या जोडीदाराला सिकल सेल अॅनिमिया किंवा सिकलसेलचे लक्षण असल्यास या तपासणीबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.

सिकल सेल अॅनिमिया उपचार

सिकलसेल अॅनिमियावरील उपचार प्रामुख्याने वेदनांचे भाग कमी करणे, लक्षणे कमी करणे आणि परिणाम टाळणे यावर लक्ष केंद्रित करते. औषधे आणि रक्त संक्रमण उपचार म्हणून वापरले जाऊ शकते. स्टेम सेल प्रत्यारोपण विशिष्ट मुलांमध्ये आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये या स्थितीवर उपचार करण्यास सक्षम असू शकते.

औषधे:

या स्थितीच्या व्यवस्थापनासाठी डॉक्टर काही औषधे लिहून देतील जसे की हायड्रॉक्स्युरिया (ड्रॉक्सिया, हायड्रिया, सिक्लोस), एल-ग्लुटामाइन ओरल पावडर (एंडारी), क्रिझान्लिझुमॅब (अडकवेओ), वोक्सेलोटर (ऑक्सब्रिटा), वेदना कमी करणारी औषधे.

सिकलसेल अॅनिमियावर उपचार

सर्जिकल आणि इतर हस्तक्षेप

जर औषधांमुळे आराम मिळत नसेल तर शस्त्रक्रिया पद्धतींचा सल्ला दिला जातो जसे की -

रक्त संक्रमण

स्ट्रोक सारख्या सिकलसेल रोग असलेल्या व्यक्तींच्या समस्यांवर उपचार आणि प्रतिबंध करण्यासाठी याचा वापर केला जातो. लाल रक्तपेशी दान केलेल्या रक्ताच्या पुरवठ्यातून घेतल्या जातात आणि लाल रक्तपेशी संक्रमणामध्ये सिकल सेल अॅनिमिया असलेल्या व्यक्तीला रक्तवाहिनीद्वारे पुरवल्या जातात. हे सामान्य लाल रक्तपेशींचे प्रमाण वाढवून लक्षणे आणि परिणाम कमी करण्यास मदत करते. दात्याच्या रक्तावर एक रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया, ज्यामुळे भविष्यातील दात्यांना शोधणे कठीण होऊ शकते; संसर्ग; आणि तुमच्या शरीरात भरपूर प्रमाणात लोह हे सर्व धोके आहेत. तुम्‍हाला वारंवार रक्‍त संक्रमण होत असल्‍यास, तुमच्‍या लोहाची पातळी कमी करण्‍यासाठी तुम्‍हाला उपचारांची आवश्‍यकता असू शकते, ज्यामुळे तुमच्‍या हृदय, यकृत आणि इतर अवयवांना इजा होऊ शकते.

स्टेम पेशींचे प्रत्यारोपण

ही शस्त्रक्रिया, ज्याला बोन मॅरो ट्रान्सप्लांट असेही म्हटले जाते, त्यात सिकलसेल अॅनिमिया-प्रभावित अस्थिमज्जा दाताकडून निरोगी अस्थिमज्जा बदलून घेणे समाविष्ट असते. सिकलसेल अॅनिमिया नसलेल्या भावंडासारख्या जुळलेल्या दात्याचा शस्त्रक्रियेमध्ये वारंवार वापर केला जातो. अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाच्या जोखमींमुळे, ज्यामध्ये मृत्यूचा समावेश आहे, हे फक्त गंभीर लक्षणे आणि सिकलसेल अॅनिमियाचे परिणाम असलेल्या व्यक्तींसाठी सुचवले जाते, प्रामुख्याने लहान मुले. सिकलसेल अॅनिमियाचा एकमेव ज्ञात इलाज म्हणजे स्टेम सेल प्रत्यारोपण.

प्रौढ स्टेम सेल प्रत्यारोपण आणि जनुक उपचारांची आता क्लिनिकल चाचणी सुरू आहे.

जीवनशैली बदल आणि स्वत: ची काळजी

हा आजार हाताळण्यासाठी जीवनशैलीत खालील बदल केले पाहिजेत

  • नवीन लाल रक्तपेशी निर्माण करण्यासाठी दररोज फॉलिक अॅसिड सप्लिमेंट्स आणि निरोगी आहार घ्यावा, अस्थिमज्जाला फॉलिक अॅसिड आणि इतर जीवनसत्त्वे आवश्यक आहेत.
  • फॉलिक अॅसिड आणि इतर जीवनसत्त्वे घेण्यापूर्वी तुमच्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्या. चमकदार रंगाची फळे आणि भाज्या, तसेच संपूर्ण धान्यांचा विस्तृत वापर करा.
  • भरपूर पाणी प्या. निर्जलीकरणामुळे सिकलसेल संकट वाढू शकते. दिवसभर भरपूर पाणी प्या, दररोज आठ ग्लास घेण्याचे लक्ष्य ठेवा.
  • अति उष्मा किंवा थंडीचा संपर्क टाळा, यामुळे सिकलसेल संकटाचा धोका वाढू शकतो.
  • नियमित व्यायाम करा, तुमच्यासाठी किती व्यायाम योग्य आहे याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.
  • नॉन-प्रिस्क्रिप्शन औषधे सावधगिरीने वापरा. तुमच्या किडनीवर घातक परिणाम झाल्यामुळे वेदनाशामक औषधे वापरा, जसे की ibuprofen (Advil, Motrin IB, Children's Motrin, इतर) किंवा naproxen सोडियम (Aleve). प्रिस्क्रिप्शन नसलेली औषधे घेण्यापूर्वी तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.
  • धुम्रपान करू नका, यामुळे तुमच्या वेदनांच्या संकटाचा धोका वाढतो.

करा आणि करू नका

सिकलसेल अॅनिमिया असलेल्या व्यक्तीने त्याचे व्यवस्थापन करण्यासाठी काय करावे आणि करू नये आणि संबंधित लक्षणांचे पालन करावे लागते. खाली काही करावे आणि करू नये -

काय करावे हे करु नका
भरपूर पाणी प्या. धुरा
निरोगी आहार घ्या नॉन-प्रिस्क्रिप्शन औषधे वापरा.
हिमोग्लोबिनसाठी चांगली फळे खा. जास्त उष्णता किंवा थंड तापमानात बाहेर जा.
नियमित व्यायाम करा. तुमची लक्षणे खराब होण्याची प्रतीक्षा करा.
फॉलिक अॅसिड सप्लिमेंट घ्या नियमित तपासणी आणि डॉक्टरांच्या भेटी घेणे विसरू नका.

सिकलसेल अॅनिमिया हा आयुष्यभरासाठी धोका असू शकतो, तथापि तो व्यवस्थापित केला जाऊ शकतो. गुंतागुंत कमी करण्यासाठी काही खबरदारी आणि टिपांचे पालन करणे चांगले. सिकलसेल अॅनिमियाची लक्षणे वाढू नयेत म्हणून वरील टिपांचे पालन करा.


मेडीकवर हॉस्पिटल्समध्ये सिकल सेल अॅनिमियाची काळजी

मेडीकवर हॉस्पिटल्समध्ये, आमच्याकडे डॉक्टर आणि वैद्यकीय तज्ञांची सर्वात विश्वासू टीम आहे जी रुग्णांना करुणा आणि काळजीने उत्कृष्ट आरोग्य सेवा प्रदान करण्यात अनुभवी आहेत. सिकलसेल अॅनिमियाच्या निदानासाठी आवश्यक असलेल्या चाचण्या करण्यासाठी आमचा निदान विभाग आधुनिक तंत्रज्ञान आणि उपकरणांनी सुसज्ज आहे ज्याच्या आधारावर एक समर्पित उपचार योजना तयार केली आहे. आमच्याकडे हेमॅटोलॉजिस्ट आणि बालरक्तरोगतज्ञांची एक उत्कृष्ट टीम आहे जी या स्थितीचे निदान आणि उपचार अत्यंत अचूकतेने करतात ज्यामुळे यशस्वी उपचार परिणाम मिळतात.


व्हॉट्स अॅप आरोग्य पॅकेजेस अपॉइंटमेंट बुक करा दुसरा मत