फॅलॉटची टेट्रालॉजी म्हणजे काय?
टेट्रालॉजी ऑफ फॅलोट हा एक दुर्मिळ विकार आहे जो चार जन्मजात हृदय दोषांच्या संयोगाने होतो. या ह्रदयाच्या संरचनात्मक दोषांमुळे ऑक्सिजन कमी झालेले रक्त हृदयातून आणि संपूर्ण शरीरातून बाहेर पडू देते. फॅलॉटच्या टेट्रालॉजीमुळे अर्भक आणि मुलांमध्ये रक्तातील ऑक्सिजनच्या कमतरतेमुळे त्वचा निळ्या रंगाची होते.
फॅलॉटची टेट्रालॉजी सामान्यतः अर्भक म्हणून किंवा त्यानंतर लवकरच आढळते. विकृती आणि लक्षणांच्या तीव्रतेवर अवलंबून, फॅलोटची टेट्रालॉजी कधीकधी प्रौढ होईपर्यंत ओळखली जात नाही. फॅलोटच्या टेट्रालॉजी असलेल्या सर्व नवजात मुलांसाठी सुधारात्मक शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे.
लक्षणे
टेट्रालॉजी ऑफ फॅलोटची लक्षणे रक्तप्रवाहाच्या अवरोधित होण्याच्या प्रमाणात बदलतात. फॅलोटच्या टेट्रालॉजीची चिन्हे आणि लक्षणे येथे आहेत:
- रक्तातील ऑक्सिजनच्या अपर्याप्त पातळीमुळे (सायनोसिस) त्वचेचा निळसर रंग
- दीर्घकाळ रडणे
- बेहोशी
- खेळताना किंवा व्यायाम करताना पटकन थकवा
- वेगवान श्वास आणि धाप लागणे, विशेषतः आहार देताना
- चिडचिड
- हृदयाची बडबड
- खराब वजन वाढणे
- बोटांच्या आणि बोटांच्या नखेच्या पलंगाचा आकार अनियमित, गोलाकार असतो (क्लबिंग)
Tet spells
फॅलोटच्या टेट्रालॉजी असलेल्या बाळांना रडल्यानंतर किंवा खाल्ल्यानंतर, विशेषतः जेव्हा अस्वस्थता असते तेव्हा त्यांची त्वचा, ओठ आणि नखे खोल निळे असू शकतात.
हे tet spells म्हणून ओळखले जातात. रक्तातील ऑक्सिजनच्या पातळीत अचानक घट झाल्यामुळे टेट स्पेल होतात. 2 ते 4 महिने वयोगटातील लहान मुलांमध्ये टीट स्पेल सर्वात सामान्य आहेत. जेव्हा लहान मुले किंवा मोठी मुले श्वास घेतात तेव्हा ते सहज स्क्वॅट करू शकतात. स्क्वॅटिंगमुळे फुफ्फुसात रक्त प्रवाह वाढतो.
डॉक्टरांना कधी भेटावे?
बाळाला खालीलपैकी कोणतीही चिन्हे किंवा लक्षणे दिसल्यास वैद्यकीय मदत घ्या:
- त्वचेचा निळसर रंग
- असामान्य चिडचिडेपणा
- श्वास घेण्यात अडचण
- अशक्तपणा
- बाहेर पडणे किंवा फेफरे येणे
कारणे
टेट्रालॉजी ऑफ फॅलॉट गर्भधारणेदरम्यान घडते कारण बाळाचे हृदय विकसित होत असते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कारण अज्ञात आहे. फॅलोटच्या टेट्रालॉजीमध्ये चार दोष आढळतात:
- वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष (हृदयाच्या खालच्या कक्षांमधील छिद्र)
सेप्टममधील छिद्राला वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष म्हणतात, जो हृदयाच्या दोन कक्षांना (डावा आणि उजवा वेंट्रिकल्स) जोडतो. छिद्रामुळे, उजव्या वेंट्रिकलमध्ये ऑक्सिजन कमी झालेले रक्त डाव्या वेंट्रिकलमधील ऑक्सिजनयुक्त रक्तामध्ये मिसळते. यामुळे अकार्यक्षम रक्तप्रवाह निर्माण होतो आणि शरीराला ऑक्सिजनयुक्त रक्ताचा पुरवठा कमी होतो. हा दोष शेवटी हृदय कमकुवत करू शकतो.
- महाधमनी (शरीराच्या मुख्य धमनीचे स्थलांतर)
साधारणपणे, डाव्या वेंट्रिकलमधून महाधमनी शाखा येते. फॅलोट टेट्रालॉजीमध्ये महाधमनी चुकीच्या स्थितीत आहे. ते उजवीकडे स्थानांतरीत केले आहे आणि हृदयाच्या भिंतीच्या छिद्राच्या अगदी वर आहे. परिणामी, महाधमनी उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिकल्समधून ऑक्सिजन-समृद्ध आणि ऑक्सिजन-क्षीण रक्त प्राप्त करते.
- उजव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफी (उजव्या खालच्या हृदयाच्या चेंबरचे जाड होणे)
जेव्हा हृदयाची पंपिंग क्रिया जास्त काम करते तेव्हा उजव्या वेंट्रिकलची स्नायूची भिंत घट्ट होते. यामुळे हृदय ताठ होऊ शकते, कमकुवत होऊ शकते आणि कालांतराने निकामी होऊ शकते.
फॅलॉटच्या टेट्रालॉजी असलेल्या काही मुलांमध्ये आणि प्रौढांना हृदयाचे इतर दोष देखील असू शकतात, जसे की हृदयाच्या कक्षांमधील छिद्र, उजव्या महाधमनी कमान किंवा कोरोनरी धमनी समस्या.
जोखिम कारक
फॅलॉटच्या टेट्रालॉजीचे नेमके कारण माहित नसले तरी, अनेक कारणांमुळे या विकाराने बाळाचा जन्म होण्याचा धोका वाढू शकतो. फॅलॉटच्या टेट्रालॉजीसाठी खालील जोखीम घटक आहेत:
- गर्भधारणेदरम्यान रुबेला सारखा विषाणूजन्य संसर्ग (जर्मन गोवर)
- गर्भधारणा आणि अल्कोहोल सेवन
- गरोदरपणात पोषणाची कमतरता
- 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाची आई
- फॅलॉट टेट्रालॉजी असलेले पालक
- बाळाची डाउन सिंड्रोम किंवा डिजॉर्ज सिंड्रोमची उपस्थिती
निदान
फॅलोटचे टेट्रालॉजी सामान्यतः जन्मानंतर लगेचच निदान होते. बाळाची त्वचा निळी दिसू शकते. जेव्हा एखादा डॉक्टर स्टेथोस्कोपने बाळाच्या हृदयाची तपासणी करतो तेव्हा त्याला किंवा तिला असामान्य हूशिंग आवाज (हृदयाचा बडबड) ऐकू येतो. फॅलॉटच्या टेट्रालॉजीचे निदान करण्यासाठी खालील चाचण्या वापरल्या जातात:
- पल्स ऑक्सिमेट्री (ऑक्सिजन पातळी मापन)
नाडी ऑक्सिमेट्री (ऑक्सिजन पातळी मापन): रक्तातील ऑक्सिजनचे प्रमाण बोट किंवा पायाच्या बोटावर घातलेल्या लहान सेन्सरद्वारे मोजले जाते.
- इकोकार्डियोग्राम
इकोकार्डियोग्राम: इकोकार्डियोग्राफी ध्वनी लहरींचा वापर करून हृदयाच्या गतीची प्रतिमा तयार करते. हृदयाच्या चेंबर्स आणि हृदयाची भिंत, हृदय आणि फुफ्फुसीय वाल्व आणि महाधमनी यांची रचना, कार्य आणि स्थिती इकोकार्डियोग्राफीद्वारे प्रकट केली जाऊ शकते.
- इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम
इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम (ECG किंवा EKG): जेव्हा हृदय आकुंचन पावते, तेव्हा इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम विद्युत क्रियाकलाप कॅप्चर करतो. या प्रक्रियेदरम्यान, मनगटावर, घोट्यावर आणि छातीवर इलेक्ट्रोड लावले जातात. वायर्स एका कॉम्प्युटरला जोडलेल्या असतात, जे हृदयाचे ठोके दाखवतात. हृदयाच्या कक्षे वाढलेली असल्यास आणि हृदयाचे ठोके असामान्य असल्यास (अॅरिथमिया) ECG स्थापित करण्यात मदत करू शकते.
- छातीचा एक्स-रे
छातीचा एक्स-रे: छातीच्या एक्स-रेवर हृदय आणि फुफ्फुसांची रचना तपासली जाऊ शकते. उजवा वेंट्रिकल मोठा झाल्यामुळे, फॅलॉट वापरकर्त्यांचे टेट्रालॉजी बूट-आकाराच्या हृदयाच्या रूपात एक्स-रे वर येते.
- ह्रदयाचा कॅथेटरिझेशन
कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन: ही चाचणी डॉक्टरांद्वारे हृदयाच्या शरीर रचनाचे मूल्यांकन करण्यासाठी आणि शस्त्रक्रिया योजना तयार करण्यासाठी वापरली जाऊ शकते. या प्रक्रियेदरम्यान, सर्जन रक्तवाहिनीमध्ये एक पातळ, लवचिक ट्यूब (कॅथेटर) ठेवतो, विशेषत: मांडीचा सांधा, आणि हृदयाकडे निर्देशित करतो.
क्ष-किरणांवर हृदयाची रचना दृश्यमान करण्यासाठी कॅथेटरद्वारे डाई इंजेक्ट केली जाते. प्रक्रियेदरम्यान डॉक्टर ऑक्सिजन आणि दाब पातळीचे मूल्यांकन करू शकतात.
उपचार
फॅलोटच्या टेट्रालॉजीसह जन्मलेल्या सर्व नवजात बालकांना हृदय (हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी) सर्जनद्वारे सुधारात्मक शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे. जर तुम्ही त्यांच्यावर उपचार केले नाही तर बाळाची वाढ आणि विकास होऊ शकत नाही. तुमच्या किंवा तुमच्या मुलाच्या स्थितीवर आधारित, डॉक्टर सर्वात योग्य प्रक्रिया निवडतील आणि शस्त्रक्रिया शेड्यूल करतील.
शस्त्रक्रियेची वाट पाहत असताना, काही मुलांना हृदयापासून फुफ्फुसात रक्त वाहत राहण्यासाठी औषधांची गरज भासू शकते.
- शस्त्रक्रिया किंवा इतर प्रक्रिया
फॅलॉट सर्जरीच्या टेट्रालॉजीमध्ये एकतर विकृतींवर उपचार करण्यासाठी ओपन-हार्ट सर्जरी किंवा शंट वापरणारी तात्पुरती उपचार यांचा समावेश होतो. बहुसंख्य लहान मुले आणि मोठ्या मुलांना इंट्राकार्डियाक दुरुस्ती होते.
- इंट्राकार्डियाक दुरुस्ती
ही ओपन-हार्ट सर्जरी सहसा आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात केली जाते आणि त्यात अनेक दुरुस्तीचा समावेश असतो. फॅलॉटचे टेट्रालॉजी असलेले प्रौढ ज्यांनी लहान मुलांप्रमाणे शस्त्रक्रिया दुरुस्ती केली नाही त्यांना ही शस्त्रक्रिया होण्याची शक्यता नाही. इंट्राकार्डियाक दुरुस्ती दरम्यान सर्जन पुढील गोष्टी करेल:
- वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वेंट्रिकल्स) वर पॅच करून हृदयाच्या खालच्या कक्षांमधील छिद्र बंद करा.
- फुफ्फुसांमध्ये रक्त प्रवाह वाढविण्यासाठी संकुचित फुफ्फुसीय वाल्व दुरुस्त करा किंवा बदला.
- तात्पुरती शंट शस्त्रक्रिया
इंट्राकार्डियाक दुरुस्तीपूर्वी, नवजात बालकांना फुफ्फुसातील रक्त प्रवाह सुधारण्यासाठी तात्पुरते (उपशामक) ऑपरेशनची आवश्यकता असू शकते. जर मुलाचा अकाली जन्म झाला असेल तर हा उपचार केला जाऊ शकतो. या प्रक्रियेदरम्यान, सर्जन महाधमनी आणि फुफ्फुसाच्या धमनीमधून बाहेर पडणारी महत्त्वपूर्ण धमनी यांच्यामध्ये बायपास (शंट) तयार करतो. जेव्हा अर्भक इंट्राकार्डियाक दुरुस्तीसाठी तयार असेल, तेव्हा सर्जन प्रक्रियेदरम्यान शंट काढून टाकेल.
मेडिकोव्हर येथे फॅलोट केअरची टेट्रालॉजी
मेडीकवर हॉस्पिटल्समध्ये, आमच्याकडे सर्वात उत्कृष्ट आणि समर्पित टीम आहे हृदय व तज्ञ जे जन्मापासून बालपण, पौगंडावस्थेपर्यंत आणि प्रौढावस्थेपर्यंत अर्भक आणि मुलांसाठी सर्वोत्तम हृदयाची काळजी देतात. आमची टीम बालरोग हृदय विशेषज्ञ अनेक प्रकारच्या हृदयरोगांवर उपचार आणि व्यवस्थापन करण्याचा व्यापक अनुभव आहे. आमची कार्डियाक टीम एकत्र काम करते आणि रुग्णांच्या हृदयाच्या प्रत्येक ठोक्यात एक आशा आणते. बाळासाठी सर्वोत्तम आणि उत्कृष्ट हृदयाची काळजी घेण्यासाठी आमच्या अत्यंत प्रशिक्षित आणि अनुभवी तज्ञांशी सल्लामसलत करा.
