एंडोव्हस्कुलर एम्बोलायझेशनसह मध्य मेडियास्टिनल एव्हीएमचा उपचार केला जातो.

प्रकरणाचा अहवाल

26-वर्षीय पुरुषाला उत्स्फूर्त मोठ्या प्रमाणात हेमोप्टिसिस (500-600 mL) ची तक्रार आणि गेल्या 2 आठवड्यांमध्ये लहान प्रमाणात (5-15 mL) हेमोप्टायसिसच्या 2 भागांचा इतिहास आहे. क्षयरोग किंवा छातीत दुखापत यांसारख्या तापाचा किंवा पूर्वीच्या संसर्गाचा कोणताही इतिहास नाही. त्याचा वैद्यकीय इतिहास, शारीरिक तपासणी, नियमित रक्त चाचण्या आणि इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम हे अतुलनीय होते.

छातीच्या रेडिओग्राफने उजव्या बाजूस हलकासा मोठा भाग दिसून आला. छातीच्या नॉन-एन्हान्स्ड कंप्युटेड टोमोग्राफी (CT) मध्ये मध्यम मेडियास्टिनम (Figs. 1A आणि B) मध्ये असामान्य आयसोडेन्स सॉफ्ट टिश्यू दिसून आला. सीटी पल्मोनरी अँजिओग्राम टप्प्यात कोणतेही स्पष्ट फुफ्फुसीय धमनी फीडर्स आढळले नाहीत (अंजीर 1C आणि डी). महाधमनी अवस्थेतील छातीच्या कॉन्ट्रास्ट-वर्धित सीटीने उजव्या मुख्य ब्रॉन्कसच्या आसपास उजव्या हिलर प्रदेशात स्थित 3.5 × 3.0 सेमी आकाराच्या मध्यम मेडियास्टिनममध्ये तीव्रतेने विस्तारित सर्पीगिनस वेसल्सचे अनियमित जाळे उघड केले (अंजीर 1E आणि F) .

मेशवर्कचा एक छोटा घटक उपकॅरीनल प्रदेशात नोंदवला गेला. हे निष्कर्ष AVM च्या बाजूने होते. हा घाव महाधमनी अवस्थेत वाढला होता ज्यामुळे त्याचा पुरवठा ब्रोन्कियल धमनीतून होतो. म्हणून, अँजिओअनाटॉमीच्या चांगल्या वर्णनासाठी, डिजिटल वजाबाकी अँजिओग्राफी (डीएसए) विचारात घेण्यात आली. अचलेशिया कार्डियाचा शोध नोंदवला गेला. महाधमनी चे DSA आणि उजव्या इंटरकोस्टोब्रॅचियल ट्रंकचे निवडक अँजिओग्राम प्रथम ब्रोन्कियल धमनी (Fig. 2A), महाधमनी (Fig. 2C), डाव्या ब्रोन्कियल धमनी आणि मध्यवर्ती आंतरकोस्टल धमनी मध्यवर्ती एव्हीने पुष्टी केलेल्या पहिल्या ब्रोन्कियल धमनीला जन्म देतात. 2 उजव्या ब्रोन्कियल धमन्यांद्वारे पुरविले जाते आणि उजव्या वरच्या फुफ्फुसीय रक्तवाहिनीमध्ये निचरा होतो (अंजीर 2A आणि C).

शस्त्रक्रिया आणि एम्बोलायझेशनचे उपचार पर्याय पुढे ठेवले गेले, त्यापैकी रुग्णाने एम्बोलायझेशनसाठी संमती दिली. एन्डोव्हस्कुलर एम्बोलायझेशन पॉलीविनाइल अल्कोहोल कण (PVA-500) आणि जेल फोमसह केले गेले, प्रथम ब्रोन्कियल आर्टिरियल फीडर (Figs. 2A आणि B) आणि द्वितीय ब्रोन्कियल धमनी फीडर (Figs. 2C आणि D) च्या निवडक कॅन्युलेशननंतर. कोणत्याही गुंतागुंतीशिवाय प्रक्रियेच्या शेवटी अभिसरणातून AVM पूर्णपणे वगळणे. रुग्णाला डिस्चार्ज देण्यात आला आणि हेमोप्टायसिसची पुनरावृत्ती न होता 4 वर्षांपासून नियमित फॉलोअपवर आहे.

चर्चा

मेडियास्टिनमचे आर्टेरिओव्हेनस विकृती (AVM) अत्यंत दुर्मिळ [१-८] विकृती आहेत आणि सामान्यतः बालपणात आढळतात. 1 मध्ये लुंडे आणि सहकाऱ्यांनी मेडियास्टिनममध्ये या संवहनी विसंगतीचे प्रथम वर्णन केले होते [8]. तेव्हापासून, 1984 पेक्षा कमी प्रकरणे पोस्टरियर मेडियास्टिनल एव्हीएम, 6 प्रकरणे आणि 10 प्रकरणे प्रौढांमध्‍ये पूर्वकाल आणि मध्यम मेडियास्टिनल एव्हीएमचे दस्तऐवजीकरण केले गेले आहेत [2]. साहित्यातील आमच्या माहितीनुसार, प्रौढ व्यक्तीमध्ये मोठ्या प्रमाणात हेमोप्टायसिससह लक्षणात्मक मध्यम मेडियास्टिनल एव्हीएम अत्यंत दुर्मिळ आहे.

एव्हीएम शरीराच्या अनेक अवयव प्रणालींमध्ये नोंदवले जातात. वक्षस्थळामध्ये, पल्मोनरी एव्हीएम अधिक सामान्यपणे आढळतात आणि ते आनुवंशिक रक्तस्रावी तेलंगिएक्टेसियाशी संबंधित असू शकतात. (ऑस्लर-वेबर-रेंडू रोग). आमची मिडियस्टिनल AVM ची केस अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि 2 उजव्या ब्रोन्कियल धमन्यांद्वारे पुरवली गेली आहे ज्याचा Osler-weber-rendu रोगाशी संबंध नाही. एव्हीएम लक्षणे नसलेले असू शकते आणि जर त्याला संसर्ग झाला किंवा मोठा झाला आणि श्वासनलिका किंवा वरच्या व्हेना कावा सारख्या महत्त्वाच्या मध्यस्थी संरचनांवर दबाव आणला तर तो लक्षणात्मक बनतो.

ARDS सह निमोनिया VAP दीर्घकाळापर्यंत वायुवीजन लक्षात घेऊन, पर्क्यूटेनियस ट्रेकोस्टोमी केली गेली. हळुहळू रुग्णामध्ये सुधारणा होऊ लागली, आधार काढून टाकण्यात आला आणि पोस्टऑपरेटिव्ह दिवस-17 रोजी डिकॅन्युलेशन केले गेले. डिकॅन्युलेशननंतर, रुग्ण स्थिर राहिला, त्याला कोणतीही नवीन क्लिनिकल बिघाड झाली नाही, आणि टाळूला झाकण्यासाठी झिगोमॅटिक इम्प्लांट आणि नासोलॅबियल फ्लॅपसाठी पाठपुरावा करण्याच्या सल्ल्यानुसार त्याला 27 व्या दिवशी सोडण्यात आले. गंभीर रक्तस्त्राव देखील एक धोका आहे, जरी , आजपर्यंत, द्विपक्षीय हेमोथोरॅक्ससह पोस्टरीअर मेडियास्टिनल एव्हीएमचे उत्स्फूर्त फाटलेले केवळ 1 रुग्ण दस्तऐवजीकरण केले गेले आहे [4].

मोठ्या प्रमाणात हेमोप्टिसिससह वायुमार्गात उत्स्फूर्त फाटलेल्या मध्यम मेडियास्टिनल AVM चे आमचे प्रकरण असामान्य आहे आणि त्यावर लक्ष दिले गेले नाही. प्रतीक्षा करा आणि पहा असा दृष्टीकोन वापरून लक्षणे नसलेले AVM पुराणमतवादी पद्धतीने व्यवस्थापित केले जाऊ शकतात. जर AVM आमच्या बाबतीत लक्षणात्मक असेल तर उपचार पर्याय म्हणजे एम्बोलायझेशन किंवा शस्त्रक्रिया किंवा शस्त्रक्रियापूर्व एम्बोलायझेशन नंतर शस्त्रक्रिया.

मेडियास्टिनल एव्हीएमचे संपूर्ण शल्यक्रिया काढून टाकणे हे अतिक्रमणामुळे आणि जवळच्या महत्त्वाच्या मेडियास्टिनल संरचना जसे की प्रमुख वायुमार्ग आणि महान वाहिन्यांवरील जखमांचे पालन करून गुंतागुंतीचे असू शकते [८]. आमच्या बाबतीत, उजव्या इंटरमीडिएट ब्रॉन्कसचे अतिक्रमण होते, म्हणून शल्यक्रिया काढून टाकणे क्लिष्ट आणि व्यवहार्य नाही असे मानले जाते. रुग्णाने संमती दिली एंडोव्हस्कुलर एम्बोलायझेशन, जे रक्ताभिसरणातून मध्यम मेडियास्टिनल एव्हीएम पूर्णपणे वगळून यशस्वीरित्या पार पाडले गेले. फॉलोअपवर हेमोप्टिसिसची पुनरावृत्ती झाली नाही.

निष्कर्ष

उत्स्फूर्त हेमोप्टिसिस असलेल्या प्रौढ व्यक्तीच्या मध्यम मेडियास्टिनममध्ये आर्टेरिओव्हेनस विकृती अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि एंडोव्हस्कुलर एम्बोलायझेशन उपचारात्मक असू शकते. साहित्यातील आपल्या माहितीनुसार, असे प्रकरण अत्यंत दुर्मिळ आहे.