Tumeur de Wilms : Symptômes, causes et traitements - Medicover

Types de tumeur de Wilms

• Tumeur de Wilms à risque standard : Comprend une histologie favorable et un faible risque de récidive, souvent traité par chirurgie, chimiothérapie et parfois radiothérapie.
• Tumeur de Wilms à haut risque : Peut inclure :
  • Sous-type anaplasique : Plus agressif, nécessitant un traitement intensif.
  • Grande taille ou implication des structures à proximité.
  • Histologie défavorable : Moins réactif au traitement standard.
• Tumeur de Wilms bilatérale : Implique les deux reins, nécessitant une planification minutieuse du traitement.
• Tumeur de Wilms familiale et syndromique : Prédisposition génétique liée à des affections comme le syndrome WAGR et le syndrome de Denys-Drash.
• Tumeur de Wilms spontanée : Généralement sporadique, sans cause génétique connue ni antécédents familiaux.

Les symptômes de la tumeur de Wilms comprennent :

• Gonflement ou masse abdominale : Généralement remarqué comme une bosse indolore ou un abdomen asymétrique.
• Douleur abdominale : Inconfort dû à la pression de la tumeur.
• Hématurie : Sang dans les urines, indiquant parfois une tumeur de Wilms.
• Hypertension artérielle (hypertension) : Parfois détecté lors de contrôles de routine.
• Fièvre : Occasionnellement présent chez les enfants atteints d'une tumeur de Wilms.
• Perte d'appétit et perte de poids : Souvent accompagné d’une perte de poids involontaire.
• Fatigue : Fatigue générale, symptôme non spécifique.
• Nausée et vomissements : Certains enfants peuvent avoir des vomissements et des nausées, qui peuvent être liés à la présence de la tumeur.
• Constipation : Les tumeurs près de l'intestin peuvent causer de la constipation ou des changements dans les habitudes intestinales.
• Symptômes respiratoires : Si la tumeur est suffisamment grosse, elle peut provoquer une compression des poumons ou d'autres structures voisines, entraînant des symptômes respiratoires tels que toux, respiration sifflante ou difficulté à respirer.

Quand consulter un médecin?

Prenez rendez-vous chez le médecin si vous vous fatiguez rapidement et avez besoin de savoir pourquoi. Si vous observez les symptômes de la tumeur de Wilms ci-dessus ou lors d'un test sanguin, votre taux d'hémoglobine est bas.

Causes de la tumeur de Wilms :

• Mutations Génétiques : Des mutations génétiques spécifiques dans le développement rénal et la croissance cellulaire augmentent le risque de tumeur de Wilms, survenant souvent spontanément.
• Syndromes génétiques : Des syndromes comme Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumeur de Wilms, aniridie, anomalies génito-urinaires, retard intellectuel) et Denys-Drash augmentent le risque de tumeur de Wilms.
• Histoire de famille : Bien que la plupart des cas soient sporadiques, un faible pourcentage présente une prédisposition familiale.
• Développement des reins : La tumeur de Wilms résulte d'un développement anormal des cellules rénales fœtales.
• Facteurs environnementaux : Aucun lien environnemental définitif, mais l'exposition prénatale à certaines substances peut influencer le risque.

Tumeur de Wilms Facteurs de risque

• Âge: Plus fréquent chez les enfants âgés de 3 à 4 ans, rare chez les enfants plus âgés et les adultes.
• Syndromes génétiques : Lié à un risque plus élevé de tumeur de Wilms :
  • Syndrome de Beckwith-Wiedemann : Provoque une prolifération et augmente le risque de cancer, y compris la tumeur de Wilms.
  • Syndrome WAGR : Augmente le risque de tumeur de Wilms.
  • Syndrome de Denys-Drash : Trouble rare avec anomalies rénales et risque élevé de tumeur de Wilms.
• Histoire de famille : Des antécédents de tumeur de Wilms ou de syndromes génétiques spécifiques augmentent le risque.
• Sexe: Plus fréquent chez les filles que chez les garçons.
• Race et Ethnie : Certaines études suggèrent une incidence plus élevée chez les enfants afro-américains.
• Poids et taille à la naissance : Un poids de naissance élevé et certaines anomalies congénitales peuvent légèrement augmenter le risque de tumeur de Wilms.

Quelles sont les complications ?

• Métastase: La tumeur de Wilms peut se propager aux poumons, au foie et aux ganglions lymphatiques, nécessitant un traitement agressif.
• Rupture tumorale : Peut provoquer des douleurs abdominales, un gonflement, une infection et augmenter le risque de propagation du cancer.
• Hypertension (pression artérielle élevée): Peut résulter d’une tumeur affectant les vaisseaux sanguins, nécessitant une prise en charge prudente.
• Dysfonctionnement rénal: La taille et l'emplacement de la tumeur peuvent altérer la fonction rénale ou entraîner une insuffisance rénale.
• Effets secondaires du traitement : Comprend la fatigue, les nausées, les vomissements, la perte de cheveux et le risque accru d'infection dû à la chirurgie, à la chimiothérapie et à la radiothérapie.

Diagnostic de la tumeur de Wilms :

• Antécédents médicaux et examen physique : Comprend une évaluation des symptômes et une évaluation de l’état de santé général pour détecter les signes de tumeur rénale.
• Études d'imagerie: L'échographie abdominale est souvent le test d'imagerie initial pour visualiser les reins et les masses.
• Tomodensitométrie (tomodensitométrie) : Fournit des images abdominales détaillées pour évaluer la taille, l’emplacement et l’étendue de la tumeur.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) : Évalue en outre les caractéristiques de la tumeur et les relations avec les structures environnantes.
• Biopsie: Parfois effectué pour confirmer le type de tumeur en examinant un petit échantillon de tissu au microscope.

Tests de laboratoire pour la tumeur de Wilms

Les tests de laboratoire jouent un rôle crucial dans le diagnostic et la prise en charge de la tumeur de Wilms, un cancer du rein rare qui touche principalement les enfants. Ces tests aident à confirmer la présence de la tumeur, à évaluer son stade et à orienter les décisions de traitement. Les tests de laboratoire courants pour la tumeur de Wilms comprennent :

• Analyse d'urine : Ce test examine l'urine pour le sang, les protéines anormales et d'autres marqueurs qui pourraient indiquer la présence d'une tumeur rénale.
• Des analyses de sang : Les tests sanguins mesurent la fonction rénale, les niveaux d'électrolytes et des biomarqueurs spécifiques qui peuvent fournir des informations sur les caractéristiques de la tumeur.
• Imagerie : Bien qu'il ne s'agisse pas d'un test de laboratoire traditionnel, les techniques d'imagerie telles que l'échographie, la tomodensitométrie et l'IRM sont essentielles pour visualiser l'emplacement, la taille et l'étendue de la tumeur.
• Biopsie : Un échantillon de tissu est prélevé de la tumeur par une procédure de biopsie. L'analyse en laboratoire de cet échantillon confirme la présence de la tumeur de Wilms et aide à déterminer son sous-type.
• Test génétique : Certains cas de tumeur de Wilms ont une composante génétique. Les tests génétiques peuvent identifier des mutations génétiques spécifiques susceptibles d'influencer les approches de traitement.

Options de traitement pour la tumeur de Wilms :

• Chirurgie (néphrectomie) : Le traitement primaire consiste à retirer chirurgicalement le rein affecté, épargnant souvent les tissus sains. Des techniques mini-invasives peuvent être utilisées.
• Chimiothérapie: Administré avant et après la chirurgie pour réduire la tumeur et éliminer les cellules cancéreuses restantes. Comprend des médicaments comme la vincristine, la dactinomycine et la doxorubicine.
• Radiothérapie: Utilisé en cas de risque élevé de récidive ou de propagation de la tumeur aux ganglions lymphatiques ou à d'autres zones. Cible et détruit les cellules cancéreuses avec des faisceaux à haute énergie.
• Thérapies ciblées : Traitements expérimentaux ciblant des caractéristiques spécifiques de la tumeur, souvent associés à d'autres thérapies.
• Essais cliniques: Considéré pour les cas à haut risque afin d'accéder à des traitements innovants et de faire progresser la recherche sur la tumeur de Wilms.

À faire et à ne pas faire pour la tumeur de Wilms