Qu'est-ce que le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser ?

Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), également connu sous le nom d'agénésie müllérienne ou agénésie vaginale, est une maladie congénitale rare affectant le développement des organes reproducteurs féminins.

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Types de syndrome MRKH

Type 1 (syndrome MRKH) : Implique un sous-développement ou une absence de l’utérus et de la partie supérieure du vagin, avec des ovaires normaux.
Type 2 (association MURCS) : Comprend des anomalies supplémentaires telles que des anomalies rénales et des déformations de la colonne vertébrale, ainsi qu'un utérus et une partie supérieure du vagin sous-développés ou absents.

Symptômes du syndrome MRKH

Absence ou sous-développement de l'utérus et des deux tiers supérieurs du vagin.
Organes génitaux externes normaux et caractéristiques sexuelles secondaires.
Ovaires fonctionnels permettant la production d'hormones et la libération des ovules.

Causes du syndrome MRKH

Cette maladie résulte probablement de facteurs génétiques et environnementaux combinés affectant le développement des canaux de Müller, qui forment les organes reproducteurs féminins.

Complications

Les principales complications tournent autour des problèmes de reproduction, car les femmes concernées ne peuvent pas concevoir ou mener une grossesse en raison de l'absence d'utérus fonctionnel.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin si vous ressentez des symptômes inhabituels ou des inquiétudes concernant votre santé, notamment des changements dans votre corps ou des problèmes de santé reproductive.

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Diagnostic du syndrome MRKH

Le diagnostic survient généralement à l’adolescence, lorsque les règles ne commencent pas. Les procédures de diagnostic comprennent les antécédents médicaux, les examens physiques, l'échographie pelvienne et parfois MRI or la laparoscopie pour une évaluation plus approfondie des structures internes.

Traitement du syndrome MRKH

Thérapie de dilatation vaginale :

Qu'est-ce que c'est: Utiliser des dispositifs en forme de tube (dilatateurs) pour étirer progressivement le canal vaginal.
Objectif : Aide à créer un vagin fonctionnel sur environ six mois.
Taux de réussite: Efficace à environ 90%.
Processus: Généralement effectué à domicile sous surveillance médicale.

Options chirurgicales :

Si nécessaire: Si le traitement par dilatation n’est pas efficace ou préféré.
Types: Vaginoplastie (création d'un canal vaginal à l'aide de greffes de tissus).
Grande variété : Les méthodes varient en fonction de l'expertise du chirurgien et de l'anatomie du patient.

Aide à la reproduction :

Options: La FIV et la maternité de substitution sont viables pour les enfants biologiques.
Possibilité émergente : La transplantation utérine peut permettre une grossesse à l'avenir.

Soins courants :

Importance: Inclus VPH vaccination et dépistage des MST.
Gestion: Soulagement de la douleur grâce à des médicaments comme l'ibuprofène.
Hormonothérapie: Peut aider à gérer les symptômes comme les crampes.

Soins de soutien :

Conseils: Comprend la santé sexuelle et le soutien émotionnel.
Famille: Soutien pour faire face aux défis de reproduction.

Mayer Rokitansky Kuster Hauser À faire et à ne pas faire :

À faire	À ne pas faire

Consulter un spécialiste pour un diagnostic précis	Isolez-vous en raison de votre état
Posez des questions sur votre état et vos traitements	Comparez-vous aux autres
Envisagez des options de traitement comme des dilatateurs ou une intervention chirurgicale	Ignorer les défis émotionnels
Recherchez un soutien émotionnel par le biais de conseils ou de groupes	Décisions précipitées concernant vos soins

Si vous avez des questions, veuillez remplir le formulaire de demande ou appelez-nous et nous vous répondrons dans les plus brefs délais.

040-68334455

FAQ

Le Syndrome MRKH est-il héréditaire ?

Le syndrome MRKH n’est généralement pas héréditaire et est considéré comme sporadique, ce qui signifie qu’il survient généralement par hasard plutôt que d’être transmis des parents aux enfants.

Quels sont les impacts psychologiques et émotionnels du syndrome MRKH ?

Le syndrome MRKH peut avoir des conséquences psychologiques et émotionnelles importantes, notamment des sentiments de chagrin, de perte et d'anxiété concernant la fertilité et la fonction sexuelle. Le soutien et les conseils peuvent aider les individus à faire face.

Les femmes atteintes du syndrome MRKH peuvent-elles avoir une vie sexuelle normale ?

Oui, avec un traitement médical et un soutien appropriés, de nombreuses femmes atteintes du syndrome MRKH peuvent avoir une vie sexuelle épanouie. Le traitement par dilatation vaginale et les options chirurgicales peuvent aider à résoudre les problèmes physiques.

Les personnes atteintes du syndrome MRKH peuvent-elles avoir des enfants ?

Bien qu'une grossesse ne soit pas possible naturellement pour la plupart des femmes atteintes du syndrome MRKH en raison d'un utérus absent ou sous-développé, des options telles que la maternité de substitution gestationnelle ou l'adoption peuvent permettre aux individus de devenir parents s'ils le souhaitent.

Le syndrome MRKH peut-il être détecté avant la naissance ?

Le syndrome MRKH ne peut pas être détecté avant la naissance grâce au dépistage ou aux tests prénatals. Elle est généralement diagnostiquée à l’adolescence ou au début de l’âge adulte, lorsque les cycles menstruels ne démarrent pas ou ne se développent pas complètement.